VEXAS.. ماهو مرض فيكساس وأكثر الفئات عرضه للخطر بعد ظهورة في مصر
تاريخ النشر: 2nd, January 2025 GMT
أعلن فريق طبي من مستشفى قصر العيني التابع لجامعة القاهرة عن نجاحه في اكتشاف أول حالة من متلازمة فيكساس «VEXAS»، وهي متلازمة نادرة تتعلق بتغيرات جينية تؤثر على النظام المناعي.
وتعد متلازمة فيكساس،نادرة جدًا تصيب الجهاز المناعي، وتؤدي إلى مجموعة من الأعراض الالتهابية.
واكتشاف أول حالة في مصر يُعتبر خطوة هامة في البحث الطبي حول هذا المرض الذي يتطلب المزيد من الدراسات لفهم آلياته وتطوير خيارات علاجية فعالة.
متلازمة فيكساس (VEXAS)متلازمة فيكساس هي حالة نادرة تُعرف أيضًا اختصارًا بـ VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, Autoinflammatory syndrome). ترتبط هذه المتلازمة بتغيرات جينية تؤثر على نظام المناعة في الجسم، مما يؤدي إلى مجموعة من الأعراض الالتهابية المختلفة.
متى تم التعرف على متلازمة فيكساس؟تم التعرف على متلازمة فيكساس في السنوات الأخيرة، وهي تعتبر من المتلازمات النادرة التي تُصنف ضمن الأمراض التي تؤثر على جهاز المناعة، ومن المتوقع أن يستمر البحث الطبي لفهم آلية ظهورها بشكل أعمق.
أعراض متلازمة فيكساس (VEXAS)أعراض متلازمة فيكساس تشمل:
حمى مستمرة
آلام مفصلية
التهاب في الأوعية الدموية
طفح جلدي
كما يمكن أن تؤثر المتلازمة أيضًا على أعضاء أخرى مثل الرئتين أو الكلى، مما يزيد من تعقيد الحالة ويصعب تشخيصها وعلاجها.
سبب الإصابة بمتلازمة فيكساس (VEXAS)تعود الإصابة بمتلازمة فيكساس إلى **طفرة جينية في جين UBA1، الذي يلعب دورًا مهمًا في تنظيم النظام المناعي.
هذه الطفرة تسبب خللاً في عملية التفاعل الخلوي وتؤدي إلى حدوث التهاب مزمن وأعراض أخرى.
أكثر الفئات تعرضا للاصابةيُلاحظ أن متلازمة فيكساس هي أكثر شيوعًا بين **الرجال في منتصف العمر، وهذا يشير إلى أن المرض قد يكون مرتبطًا بعوامل وراثية معينة تؤثر بشكل أكبر على الذكور.
تشخيص متلازمة فيكساس (VEXAS)
تشخيص المتلازمة يعتمد على:
الأعراض السريريةتاريخ المريض الطبي
-التحاليل الجينية
في كثير من الحالات، يتطلب التشخيص استشارة أخصائي مناعة للقيام بالفحوصات المتقدمة وتأكيد وجود الطفرة الجينية المرتبطة بالمرض.
علاج متلازمة فيكساس (VEXAS)العلاج لا يزال تجريبيًا ويرتكز في الغالب على:
- العلاج الجراحي
- المثبطات المناعية: التي تستخدم لتقليل الالتهابات وتحسين الأعراض.
ومع ذلك، نظرًا لندرة المرض، فإن الأبحاث حول خيارات العلاج المتقدمة لا تزال جارية، مما يستدعي الحاجة لمزيد من الدراسات لفهم المرض بشكل أفضل وتطوير علاجات أكثر فعالية.
تعتبر متلازمة فيكساس حالة جديدة نسبيًا في الطب، وتم تعزيز المعرفة حولها من خلال أبحاث حديثة تتعلق بالأمراض المناعية، هذا الاكتشاف من مستشفى قصر العيني يمثل خطوة مهمة في فهم هذا المرض النادر بشكل أفضل.
المصدر: بوابة الوفد
كلمات دلالية: مستشفى قصر العيني اكتشاف متلازمة فيكساس متلازمة نادرة جامعة القاهرة ع فيكساس متلازمة فیکساس
إقرأ أيضاً:
أول حالة إصابة فى مصر .. احترس هذه مضاعفات مرض VEXAS
أعلنت وزارة الصحة ، خلال الأيام الماضية، عن ظهور أول حالة إصابة بمتلازمة VEXAS فى مصر وهى لمريض سبعيني، وهو مرض نادر وغريب لا يعرفه الكثيرون .. فما هو هذا المرض؟ وما مخاطر إهمال علاجه؟
تعد متلازمة VEXAS من الأمراض المناعية النادرة التى تهدد مختلف الأعمار وتصيب أجزاء متعددة من الجسم فى مقدمتها الغضاريف كالأنف والأذن والخصيتين والدم والنخاع والرئتين والمفاصل والأوعية الدموية .
ولايوجد حتى الآن طريقة محددة للوقاية من متلازمة VEXAS ولكن تم معرفة سببها بأنها اضطراب جيني يحدث خلل فى الجهاز المناعي ويجعله يهاجم نفسه.
تتسبب طفرة جينية في جين UBA1 في الإصابة بمتلازمة VEXAS، و الطفرات الجينية هي تغيرات في تسلسل الحمض النووي تحدث أثناء انقسام الخلايا عندما تصنع خلاياك نسخًا من نفسها و إذا كان جزء من تسلسل الحمض النووي في المكان الخطأ، أو لم يكن كاملاً أو تالفًا، فقد تعاني من أعراض حالة وراثية.
ووفقا لما جاء فى موقع clevelandclinic نكشف لكم أهم مضاعفات متلازمة فيكساس VEXAS بعد ظهورها فى مصر.
مضاعفات VEXASإذا أثر الالتهاب الناتج عن متلازمة VEXAS على نخاع العظم، فقد يعاني المصاب بها من فشل نخاع العظم والذي يمكن أن يكون قاتلاً.
كما أن الإصابة بمتلازمة VEXAS قد تجعلك أكثر عرضة للإصابة بحالات صحية أخرى خاصة عند التأخر فى اكتشافها أو علاجها حيث تتطور الأعراض بشكل شرس وتسبب مضاعفات عديدة تختلف حسب مكان الالتهاب والإصابة بمتلازمة فيكساس.
وإليكم أهم مضاعفات متلازمة VEXAS التى تهدد مختلف حالات الإصابة، وهى:
سرطان الدم .
التهاب عضل القلب .
فقر الدم .
التهاب الجلد الحاد .
التهاب الغضروف (تورم الغضروف).
التهاب الأوعية الدموية .
التهاب المفاصل الشديد .
الخثار الوريدي العميق (DVT) .
التهاب القولون الشديد .
دينا الشربيني: شخصيتي في «الهنا اللى أنا فيه» طيبة جدًا.. فيديو