متلازمة “فيكساس”.. حالة التهابية دموية تؤثر على نخاع العظام والدم
تاريخ النشر: 28th, January 2024 GMT
يمن مونيتور/ قسم الأخبار
نشر موقع “هيلث” الطبي تقريرا سلط من خلاله الضوء على متلازمة فيكساس “VEXAS” المرض الذي حدده الباحثون لأول مرة في أواخر عام 2020.
وذكر موقع “هيلث” الطبي أن متلازمة “فيكساس” “VEXAS” تعد حالة التهابية دموية تؤثر في المقام الأول على نخاع العظام والدم ما يسبب أعراضا مثل طفح جلدي مؤلم والتهاب في الأوعية الدموية والرئتين والمفاصل والجلد.
ووجدت الأبحاث أن متلازمة “فيكساس” قد تكون أكثر شيوعا مما كان يعتقد سابقا، خاصة بين الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 50 عاما.
وعلى الرغم من ندرتها، فإن المتلازمة قد تؤثر على واحد من بين 4269 رجلا، وامرأة من بين 26238 سيدة.
وبحسب العلماء فإن ذلك المرض ليس وراثيا وعليه فإن الأشخاص المصابين به لا ينقلونه إلى أطفالهم، لكن الأبحاث أظهرت أن الطفرات في جين UBA1 قد تتسب في تلك المتلازمة وذلك الجين موجود على الكروموسوم X، (أحد الكروموسومين المُحددين للجنس في العديد من الأنواع الحيوانية).
لذلك، فإن متلازمة “فيكساس” مرتبطة بالكروموسوم X وبالتالي يصاب بها الرجال بها أكثر لأنهم يحملون كروموسوم X واحد فقط، فيما تمتلك النساء اثنين من كروموسوم X، وعليه إذا كانت لديهن طفرة في جين على كروموسوم X واحد دون الآخر، فلن يتأثرن بشكل عام.
وقال الطيبب الأمريكي ديفيد بيك أحد المشاركين في الأبحاث لموقع “هيلث”: “في البداية لم يكن من الواضح تماما أن هؤلاء المرضى لديهم نفس المرض لأنه يتشابه مع أمراض الروماتيزم، والتي يمكن أن تتغير أعراضه بمرور الوقت”.
وتابع: “عندما وجدنا عددا كافيا من المرضى تمكنا من العثور على الكثير من أوجه التشابه في أعراض المتلازمة”.
هذا، ويصعب تشخيص تلك المتلازمة لأنها تحتوي على مجموعة واسعة من الأعراض غير المحددة التي تحاكي في كثير من الأحيان أمراضا أخرى.
وبالإضافة إلى الطفح الجلدي وآلام المفاصل يمكن الحديث عن أعراض شائعة مثل، السعال والحمى وألم وتورم في الأذن والأنف والمفاصل وطفح جلدي مؤلم وتعب شديد وضيق في التنفس.
وبسبب تشابة أعراض المتلازمة مع أعراض أمراض أخرى، فإن بعض المصابين بها قد حصلوا على تشخيص خاطئ من أخصائيين في أمراض الروماتيزم أو الدم أو الجلد أو غيرها.
هناك العديد من الأسئلة التي لم تتم الإجابة عنها بشأن متلازمة فيكساس، وخاصة بشأن كيفية علاجها، إذ يتناول العديد من الأشخاص المصابين بها عقار “غلوكورتيكويدات” وهو دواء مضاد للالتهابات للمساعدة في السيطرة على الأعراض.
وغالبا ما يكون للغلوكوكورتيكويدات آثار جانبية غير مرغوب فيها مثل حب الشباب، ونزيف الجهاز الهضمي، والأرق، وتغيرات المزاج.
كما أظهرت الأبحاث أن المرض لديه معدلات وفيات عالية إذ يموت حوالي 47 في المئة من الأشخاص في غضون 5 سنوات من التشخيص.
وقد يعتمد متوسط العمر المتوقع على نوع الطفرة، فعلى سبيل المثال وجدت الأبحاث أن الأشخاص الذين لديهم متغير في فالين (أحد الأحماض النووية) يكون متوسط العمر لديهم أقصر من الأشخاص الذين لديهم متغيرات أخرى.
ومن المهم تشخيص متلازمة “فيكساس” وعلاجها في أقرب وقت ممكن، وفي حال عدم حدوث ذلك فقد يصاب المريض بفقر الدم، وجلطات الدم، والتعب، وانخفاض الصفائح الدموية.
ومن المحتمل أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس بسرطان الدم.
المصدر: موقع “هيلث” الطبي
المصدر: يمن مونيتور
كلمات دلالية: الأرق سرطان الدم فقر الدم
إقرأ أيضاً:
دراسة.. غاز "غريب" قد يكون المفتاح لعلاج مرض ألزهايمر
كشفت دراسة جديدة أن أحد الغازات الخاملة قد يكون له فعالية كبيرة في علاج مرض ألزهايمر، بعد تجربة أجريت على الفئران في هذا الشأن.
ويعد الزينون واحدا من الغازات الخاملة واستخدم في المجال الطبي كمخدر منذ الخمسينيات ثم بعد ذلك في علاج إصابات الدماغ، بينما تجري تجارب سريرية لاختبار قدرته على علاج حالات مثل الاكتئاب واضطرابات الهلع.
الدراسة الجديدة، التي أجرتها جامعة واشنطن ومستشفى بريغهام والنساء (المستشفى التعليمي لكلية هارفارد الطبية) في الولايات المتحدة، ونشرت في موقع ساينس أليرت بحثت في إمكانية استخدام الزينون لعلاج التغيرات الدماغية المرتبطة بمرض ألزهايمر.
تشمل هذه التغيرات، التي تظهر في أدمغة جميع المصابين بالخرف، تراكم بروتينات الأميلويد والتاو.
كما يفقد الدماغ في مرض ألزهايمر الروابط بين الخلايا العصبية، المعروفة باسم "المشابك العصبية"، وهي المسؤولة عن التفكير، والشعور، والحركة، والتذكر.
إحدى السمات الأخرى الشائعة في أدمغة المصابين بألزهايمر هي الالتهاب، وهو استجابة الجسم للإصابة أو المرض، حيث يُفعّل الجهاز المناعي لإصلاح الأنسجة التالفة.
في الوضع الطبيعي، يختفي الالتهاب بمجرد شفاء الأنسجة، لكن في حالة ألزهايمر، يستمر الالتهاب، مما قد يتسبب في تلف الخلايا الدماغية السليمة.
كل هذه التغيرات تؤدي إلى أعراض ألزهايمر، مثل فقدان الذاكرة، والارتباك، وتقلبات المزاج.
على الرغم من أن السبب الدقيق لمرض ألزهايمر لا يزال مجهولا، إلا أن إحدى النظريات الرائدة تشير إلى أن تراكم بروتين الأميلويد هو المحفز الرئيسي لهذه التغيرات. لذلك، يبدو استهداف الأميلويد نهجا منطقيا لعلاج المرض.
في الدراسة الجديدة، استخدم العلماء الفئران التي تعاني من تغيرات دماغية مشابهة لتلك الموجودة في مرض ألزهايمر لدراسة دور خلايا تسمى الخلايا الدبقية الصغيرة.
عند تعريض الفئران لغاز الزينون، تغيرت حالة الخلايا الدبقية الصغيرة، مما سمح لها بتحطيم تراكمات الأميلويد وتقليل الالتهاب.
كما لاحظ الباحثون انخفاضا في عدد وحجم تراكمات الأميلويد، بالإضافة إلى تقلص أقل في حجم الدماغ وزيادة في دعم الروابط بين الخلايا العصبية.
بشكل عام، تشير الدراسة إلى أن استنشاق الزينون يحفز هذه الخلايا على الانتقال من حالة نشطة مرتبطة ألزهايمر إلى حالة ما قبل المرض، مما يعزز إزالة تراكمات الأميلويد ويقلل من الالتهاب.
الأدوية الحالية توفر تحسنا محدودا في إبطاء تدهور حالات ألزهايمر، لكنها لا تعالج جميع التغيرات الدماغية المرتبطة بالمرض، مثل تراكم التاو وفقدان المشابك العصبية، لكن مع تقدم الأبحاث، قد يصبح الزينون جزءا من الحل لمواجهة هذا المرض المعقد.