غير العظم .. أعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي
تاريخ النشر: 6th, September 2023 GMT
تعد متلازمة الورم الليفي الزجاجي هي اضطراب تتراكم فيه مادة شفافة (هيالينية) بشكل غير طبيعي في أنسجة الجسم ويؤثر هذا الاضطراب على مناطق عديدة من الجسم، بما في ذلك الجلد، والمفاصل، والعظام، والأعضاء الداخلية.
ووفقا لما جاء فى موقعmedlineplus تقع شدة علامات وأعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي على نطاق واسع وفي الحالات الأكثر شدة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها التهاب زجاجي جهازي طفلي)، تظهر العلامات والأعراض عند الولادة أو تبدأ خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة ويمكن أن تهدد الحياة.
في الحالات الخفيفة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها ورم ليفي زجاجي شبابي)، تبدأ العلامات والأعراض في مرحلة الطفولة وتؤثر على عدد أقل من أجهزة الجسم.
إحدى السمات الرئيسية لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نمو كتل غير سرطانية من الأنسجة (العقيدات) تحت الجلد، وغالبًا ما تكون على فروة الرأس وفي الأفراد الأكثر تضررا، تنمو العقيدات أيضا في العضلات والأعضاء الداخلية، مما يسبب الألم والمضاعفات.
يصاب بعض الأفراد المصابين بشدة بحالة تسمى الاعتلال المعوي الفاقد للبروتين بسبب تكوين عقيدات في الأمعاء.
تؤدي هذه الحالة إلى الإسهال الشديد، والفشل في زيادة الوزن والنمو بالمعدل المتوقع، والهزال العام وفقدان الوزن (الدنف).
من السمات الشائعة الأخرى لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نتوءات جلدية مؤلمة تظهر بشكل متكرر على اليدين والرقبة وفروة الرأس والأذنين والأنف. ويمكن أن تتطور أيضًا في ثنيات المفاصل والمنطقة التناسلية وتوصف هذه النتوءات الجلدية بأنها بيضاء أو وردية ولؤلؤية. وقد تكون كبيرة أو صغيرة، وغالبًا ما يزداد عددها بمرور الوقت.
في بعض الأفراد المصابين، وخاصة أولئك الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر شدة، يكون الجلد الذي يغطي المفاصل، مثل الكاحلين والمعصمين والمرفقين ومفاصل الأصابع، داكنًا بشكل غير عادي (مفرط التصبغ).
تتميز متلازمة الورم الليفي الزجاجي بفرط نمو اللثة ( تضخم اللثة )، وبعض الأفراد المصابين لديهم جلد سميك.
يعد تصلب المفاصل والألم أمرًا شائعًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي، ويصاب العديد من الأفراد المصابين بتشوهات في المفاصل تسمى التقلصات التي تحد من الحركة وبحلول مرحلة البلوغ، يحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى كرسي متحرك للتنقل. يمكن أن تحدث تشوهات العظام أيضًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي.
على الرغم من أن الأفراد المصابين بمتلازمة الورم الليفي الزجاجي يعانون من قيود جسدية شديدة، إلا أن النمو العقلي عادة ما يكون طبيعيًا.
يعيش الأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر اعتدالًا حتى مرحلة البلوغ، في حين أن الأفراد الأكثر تضرراً لا يعيشون غالبًا بعد مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإسهال المزمن والالتهابات المتكررة.
المصدر: صدى البلد
كلمات دلالية: الورم الليفي زيادة الوزن فقدان الوزن مرحلة الطفولة المبكرة مرحلة الطفولة یعانون من
إقرأ أيضاً:
انفجار ضخم في محطة وقود شرق روما.. وإصابات خطيرة بين المصابين
شهدت العاصمة الإيطاليةروما، اليوم الجمعة، انفجارًا هائلًا في محطة وقود تقع في حي شرقي المدينة، ما أسفر عن إصابة عدد من الأشخاص، بينهم ثلاثة على الأقل في حالة حرجة جراء إصابتهم بحروق بالغة، وفقًا لتقارير إعلامية محلية ودولية.
وذكرت وكالة "رويترز" أن الانفجار وقع في محطة توزيع للوقود بأنواعه، بما في ذلك البنزين، الديزل، والغاز النفطي المُسال (LPG)، في شارع "فيا دي جوردياني"، حيث دوّى صوته في أرجاء العاصمة، مثيرًا حالة من الهلع بين السكان.
أوقفوا التواطؤ.. مئات الآلاف يتظاهرون في روما احتجاجاً على حرب الإبادة بغزة
وأظهرت صور نُشرت عبر صحيفة "روما توداي" سحابة كثيفة من الدخان وألسنة اللهب تتصاعد من موقع الحادث، فيما لا تزال قوات الحماية المدنية تعمل على إخماد الحريق وتأمين المنطقة.
وأعلنت شركة النقل العام في روما (آتاتش) إغلاق محطة مترو "تيانو" القريبة من موقع الانفجار، تنفيذًا لتعليمات السلطات الأمنية، في إطار الإجراءات الاحترازية والتأمينية.
وبحسب آخر المعلومات المتاحة، ارتفع عدد المصابين إلى أكثر من 9 أشخاص، بينما تتواصل عمليات الإجلاء ونقل الجرحى إلى المستشفيات القريبة لتلقي العلاج، وسط متابعة من الجهات المختصة.
نشرة التوك شو| توجيه رئاسي عاجل للحكومة بشأن الطريق الإقليمي