غير العظم .. أعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي
تاريخ النشر: 6th, September 2023 GMT
تعد متلازمة الورم الليفي الزجاجي هي اضطراب تتراكم فيه مادة شفافة (هيالينية) بشكل غير طبيعي في أنسجة الجسم ويؤثر هذا الاضطراب على مناطق عديدة من الجسم، بما في ذلك الجلد، والمفاصل، والعظام، والأعضاء الداخلية.
ووفقا لما جاء فى موقعmedlineplus تقع شدة علامات وأعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي على نطاق واسع وفي الحالات الأكثر شدة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها التهاب زجاجي جهازي طفلي)، تظهر العلامات والأعراض عند الولادة أو تبدأ خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة ويمكن أن تهدد الحياة.
في الحالات الخفيفة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها ورم ليفي زجاجي شبابي)، تبدأ العلامات والأعراض في مرحلة الطفولة وتؤثر على عدد أقل من أجهزة الجسم.
إحدى السمات الرئيسية لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نمو كتل غير سرطانية من الأنسجة (العقيدات) تحت الجلد، وغالبًا ما تكون على فروة الرأس وفي الأفراد الأكثر تضررا، تنمو العقيدات أيضا في العضلات والأعضاء الداخلية، مما يسبب الألم والمضاعفات.
يصاب بعض الأفراد المصابين بشدة بحالة تسمى الاعتلال المعوي الفاقد للبروتين بسبب تكوين عقيدات في الأمعاء.
تؤدي هذه الحالة إلى الإسهال الشديد، والفشل في زيادة الوزن والنمو بالمعدل المتوقع، والهزال العام وفقدان الوزن (الدنف).
من السمات الشائعة الأخرى لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نتوءات جلدية مؤلمة تظهر بشكل متكرر على اليدين والرقبة وفروة الرأس والأذنين والأنف. ويمكن أن تتطور أيضًا في ثنيات المفاصل والمنطقة التناسلية وتوصف هذه النتوءات الجلدية بأنها بيضاء أو وردية ولؤلؤية. وقد تكون كبيرة أو صغيرة، وغالبًا ما يزداد عددها بمرور الوقت.
في بعض الأفراد المصابين، وخاصة أولئك الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر شدة، يكون الجلد الذي يغطي المفاصل، مثل الكاحلين والمعصمين والمرفقين ومفاصل الأصابع، داكنًا بشكل غير عادي (مفرط التصبغ).
تتميز متلازمة الورم الليفي الزجاجي بفرط نمو اللثة ( تضخم اللثة )، وبعض الأفراد المصابين لديهم جلد سميك.
يعد تصلب المفاصل والألم أمرًا شائعًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي، ويصاب العديد من الأفراد المصابين بتشوهات في المفاصل تسمى التقلصات التي تحد من الحركة وبحلول مرحلة البلوغ، يحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى كرسي متحرك للتنقل. يمكن أن تحدث تشوهات العظام أيضًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي.
على الرغم من أن الأفراد المصابين بمتلازمة الورم الليفي الزجاجي يعانون من قيود جسدية شديدة، إلا أن النمو العقلي عادة ما يكون طبيعيًا.
يعيش الأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر اعتدالًا حتى مرحلة البلوغ، في حين أن الأفراد الأكثر تضرراً لا يعيشون غالبًا بعد مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإسهال المزمن والالتهابات المتكررة.
المصدر: صدى البلد
كلمات دلالية: الورم الليفي زيادة الوزن فقدان الوزن مرحلة الطفولة المبكرة مرحلة الطفولة یعانون من
إقرأ أيضاً:
استشهاد 50 طفلًا بسبب الجوع و60 ألفا آخرون يعانون سوء التغذية الحاد
أفادت تقارير طبية وأمنية بتسجيل 52 وفاة نتيجة الجوع في قطاع غزة بينهم 50 طفلا، فيما يعاني أكثر من 60 ألف طفل من نقص التغذية الحاد في القطاع.
وفي ظل تدهور الأوضاع الإنسانية والأمنية، أكدت منظمة "أطباء بلا حدود" ارتفاعا حادا في عدد المصابين بحروق منذ استئناف القوات الإسرائيلية عملياتها العسكرية في 18 مارس الماضي.
وأوضحت المنظمة في بيان أن المرضى في غزة لا يحصلون على غذاء كافٍ بسبب شح الإمدادات، مما يعرقل تعافيهم ويزيد من معاناتهم.
وكشفت المنظمة عن إجراء كوادرها الطبية أكثر من ألف عملية جراحية لمصابي الحروق منذ مايو 2024، 70% منهم من الأطفال.
الحصار دمر حياة 2.2 مليون شخص
من جانبها، حذرت المفوضية الأممية لحقوق الإنسان من تفاقم الأزمة الإنسانية في غزة منذ 18 شهرا، مشيرة إلى أن الحصار الشامل دمر حياة 2.2 مليون شخص وزاد من حدّة الكارثة.
وعلى الصعيد الميداني، استهدف القصف الإسرائيلي حي الشجاعية شرق غزة، ما أدى إلى سقوط عدد من الإصابات التي نُقلت إلى مجمع الشفاء الطبي، بينما استشهد المواطن هاني الزق أبو عيادة جراء القصف ذاته.
كما شنت القوات الإسرائيلية قصفا مدفعيًا مكثفا، وأطلقت قنابل دخانية ورشقات نارية من آلياتها العسكرية شرقي بلدة عبسان الكبيرة، شرقي خان يونس جنوبي القطاع.
وأعلنت مصادر طبية عن مقتل 12 شخصا في غارات إسرائيلية استهدفت مناطق متفرقة من غزة منذ فجر اليوم، بينما رصدت وسائل إعلام فلسطينية ارتفاع الحصيلة إلى 14 قتيلا في القصف المستمر حتى مساء اليوم الجمعة.
انكماش اقتصادي وضغوط جمركية: كوريا الجنوبية تتفاوض لإنقاذ صادراتها