غير العظم .. أعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي
تاريخ النشر: 6th, September 2023 GMT
تعد متلازمة الورم الليفي الزجاجي هي اضطراب تتراكم فيه مادة شفافة (هيالينية) بشكل غير طبيعي في أنسجة الجسم ويؤثر هذا الاضطراب على مناطق عديدة من الجسم، بما في ذلك الجلد، والمفاصل، والعظام، والأعضاء الداخلية.
ووفقا لما جاء فى موقعmedlineplus تقع شدة علامات وأعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي على نطاق واسع وفي الحالات الأكثر شدة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها التهاب زجاجي جهازي طفلي)، تظهر العلامات والأعراض عند الولادة أو تبدأ خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة ويمكن أن تهدد الحياة.
في الحالات الخفيفة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها ورم ليفي زجاجي شبابي)، تبدأ العلامات والأعراض في مرحلة الطفولة وتؤثر على عدد أقل من أجهزة الجسم.
إحدى السمات الرئيسية لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نمو كتل غير سرطانية من الأنسجة (العقيدات) تحت الجلد، وغالبًا ما تكون على فروة الرأس وفي الأفراد الأكثر تضررا، تنمو العقيدات أيضا في العضلات والأعضاء الداخلية، مما يسبب الألم والمضاعفات.
يصاب بعض الأفراد المصابين بشدة بحالة تسمى الاعتلال المعوي الفاقد للبروتين بسبب تكوين عقيدات في الأمعاء.
تؤدي هذه الحالة إلى الإسهال الشديد، والفشل في زيادة الوزن والنمو بالمعدل المتوقع، والهزال العام وفقدان الوزن (الدنف).
من السمات الشائعة الأخرى لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نتوءات جلدية مؤلمة تظهر بشكل متكرر على اليدين والرقبة وفروة الرأس والأذنين والأنف. ويمكن أن تتطور أيضًا في ثنيات المفاصل والمنطقة التناسلية وتوصف هذه النتوءات الجلدية بأنها بيضاء أو وردية ولؤلؤية. وقد تكون كبيرة أو صغيرة، وغالبًا ما يزداد عددها بمرور الوقت.
في بعض الأفراد المصابين، وخاصة أولئك الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر شدة، يكون الجلد الذي يغطي المفاصل، مثل الكاحلين والمعصمين والمرفقين ومفاصل الأصابع، داكنًا بشكل غير عادي (مفرط التصبغ).
تتميز متلازمة الورم الليفي الزجاجي بفرط نمو اللثة ( تضخم اللثة )، وبعض الأفراد المصابين لديهم جلد سميك.
يعد تصلب المفاصل والألم أمرًا شائعًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي، ويصاب العديد من الأفراد المصابين بتشوهات في المفاصل تسمى التقلصات التي تحد من الحركة وبحلول مرحلة البلوغ، يحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى كرسي متحرك للتنقل. يمكن أن تحدث تشوهات العظام أيضًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي.
على الرغم من أن الأفراد المصابين بمتلازمة الورم الليفي الزجاجي يعانون من قيود جسدية شديدة، إلا أن النمو العقلي عادة ما يكون طبيعيًا.
يعيش الأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر اعتدالًا حتى مرحلة البلوغ، في حين أن الأفراد الأكثر تضرراً لا يعيشون غالبًا بعد مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإسهال المزمن والالتهابات المتكررة.
المصدر: صدى البلد
كلمات دلالية: الورم الليفي زيادة الوزن فقدان الوزن مرحلة الطفولة المبكرة مرحلة الطفولة یعانون من
إقرأ أيضاً:
متلازمة جديدة مثيرة للقلق ترتبط بلقاحات فيروس كورونا
الولايات المتحدة – كشف باحثون من جامعة ييل عن متلازمة جديدة محتملة مرتبطة بلقاحات “الحمض النووي الريبوزي المرسال” (mRNA) المضادة لفيروس كورونا.
وأطلق العلماء على هذه الحالة اسم “متلازمة ما بعد التطعيم” (PVS). وتشمل الأعراض المبلغ عنها ضبابية الدماغ، الدوخة، طنين الأذن، وعدم تحمل التمارين الرياضية. كما لوحظت تغيرات بيولوجية لدى بعض المصابين، مثل اختلافات في خلايا الجهاز المناعي ووجود بروتينات فيروس كورونا في الدم، حتى بعد مرور سنوات على تلقي اللقاح.
وأشارت الدراسة أيضا إلى إعادة تنشيط فيروس إبشتاين-بار (Epstein-Barr) الذي يبقى كامنا في الجسم بعد الإصابة الأولية، ما قد يتسبب في أعراض تشبه الإنفلونزا، تورم الغدد الليمفاوية، ومشاكل عصبية.
وعلى الرغم من أن النتائج الكاملة للدراسة الصغيرة لم تُنشر بعد، وأكد الباحثون أنها “ما زالت قيد العمل”، إلا أن الخبراء المستقلين شددوا على أن هذه النتائج تشير إلى ضرورة إجراء المزيد من الأبحاث حول هذه المتلازمة.
وأجرى فريق البحث بقيادة الدكتورة أكيكو إيواساكي، عالمة المناعة في جامعة ييل، تحليلات على عينات دم من 42 شخصا يعانون من متلازمة ما بعد التطعيم، و22 شخصا دون أعراض، بين ديسمبر 2022 ونوفمبر 2023. ووجدوا اختلافات في نسب بعض خلايا الجهاز المناعي لدى المصابين بالمتلازمة، بالإضافة إلى وجود مستويات مرتفعة من بروتينات سبايك لفيروس كورونا في دمائهم، حتى بعد مرور ما بين 36 إلى 709 أيام من تلقي اللقاح.
كما أظهرت الدراسة أن المصابين بالمتلازمة ومصابي “كوفيد طويل الأمد” يعانون من إعادة تنشيط فيروس إبشتاين-بار، وهو فيروس شائع يصيب أكثر من 90% من البالغين في مرحلة ما من حياتهم.
وأشار الباحثون إلى أن الدراسة ما زالت في مراحلها الأولى، وأنه لا يمكن الجزم بأن بروتينات سبايك هي السبب المباشر للأعراض المزمنة، حيث لم يتم العثور على هذه البروتينات لدى جميع المصابين بالمتلازمة. ومع ذلك، يعتقد أن وجودها قد يساهم في استمرار الالتهاب في الجسم، ما يؤدي إلى أعراض مشابهة لتلك المرتبطة بـ”كوفيد طويل الأمد”.
ودعا الدكتور غريغوري بولاند، رئيس معهد أتريا للأبحاث، إلى توخي الحذر في تفسير النتائج بسبب صغر حجم العينة، لكنه أشار إلى أن البيانات “مثيرة للاهتمام وتستحق المزيد من الدراسة”.
ومن جانبه، أكد الدكتور هارلان كرومهولز، المشارك في الدراسة، أن “بعض الأفراد يعانون من تحديات كبيرة بعد التطعيم، ومن مسؤوليتنا كعلماء وأطباء الاستماع إلى تجاربهم والتحقيق في الأسباب الكامنة”.
ومن المهم الإشارة إلى أن لقاحات “الحمض النووي الريبوزي المرسال” (mRNA) التي طورتها شركتا فايزر وموديرنا ساهمت في إنقاذ عشرات الملايين من الأرواح، بما في ذلك 3 ملايين شخص في الولايات المتحدة. ومع ذلك، أبلغ نحو 14 ألف شخص عن إصابات أو وفيات زعموا أنها مرتبطة باللقاح، وفقا لبرنامج تعويضات إصابات اللقاحات في الولايات المتحدة.
وأكد الدكتور بول أوفيت، خبير اللقاحات في مستشفى الأطفال في فيلادلفيا، أن هذه الأرقام تظهر أن اللقاحات ليست خطيرة، قائلا: “تم إعطاء اللقاحات لملايين الأشخاص، ولم تظهر الدراسات السريرية الكبيرة هذه الآثار الجانبية”.
وتتمثل المرحلة التالية من البحث في تحديد مدى انتشار المتلازمة ومعرفة الفئات الأكثر عرضة للإصابة بها. وفي الوقت الحالي، يبقى الهدف الرئيسي هو فهم الآليات الكامنة وراء هذه الأعراض وإيجاد طرق لتشخيصها وعلاجها بشكل فعال.
المصدر: ديلي ميل