غير العظم .. أعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي
تاريخ النشر: 6th, September 2023 GMT
تعد متلازمة الورم الليفي الزجاجي هي اضطراب تتراكم فيه مادة شفافة (هيالينية) بشكل غير طبيعي في أنسجة الجسم ويؤثر هذا الاضطراب على مناطق عديدة من الجسم، بما في ذلك الجلد، والمفاصل، والعظام، والأعضاء الداخلية.
ووفقا لما جاء فى موقعmedlineplus تقع شدة علامات وأعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي على نطاق واسع وفي الحالات الأكثر شدة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها التهاب زجاجي جهازي طفلي)، تظهر العلامات والأعراض عند الولادة أو تبدأ خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة ويمكن أن تهدد الحياة.
في الحالات الخفيفة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها ورم ليفي زجاجي شبابي)، تبدأ العلامات والأعراض في مرحلة الطفولة وتؤثر على عدد أقل من أجهزة الجسم.
إحدى السمات الرئيسية لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نمو كتل غير سرطانية من الأنسجة (العقيدات) تحت الجلد، وغالبًا ما تكون على فروة الرأس وفي الأفراد الأكثر تضررا، تنمو العقيدات أيضا في العضلات والأعضاء الداخلية، مما يسبب الألم والمضاعفات.
يصاب بعض الأفراد المصابين بشدة بحالة تسمى الاعتلال المعوي الفاقد للبروتين بسبب تكوين عقيدات في الأمعاء.
تؤدي هذه الحالة إلى الإسهال الشديد، والفشل في زيادة الوزن والنمو بالمعدل المتوقع، والهزال العام وفقدان الوزن (الدنف).
من السمات الشائعة الأخرى لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نتوءات جلدية مؤلمة تظهر بشكل متكرر على اليدين والرقبة وفروة الرأس والأذنين والأنف. ويمكن أن تتطور أيضًا في ثنيات المفاصل والمنطقة التناسلية وتوصف هذه النتوءات الجلدية بأنها بيضاء أو وردية ولؤلؤية. وقد تكون كبيرة أو صغيرة، وغالبًا ما يزداد عددها بمرور الوقت.
في بعض الأفراد المصابين، وخاصة أولئك الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر شدة، يكون الجلد الذي يغطي المفاصل، مثل الكاحلين والمعصمين والمرفقين ومفاصل الأصابع، داكنًا بشكل غير عادي (مفرط التصبغ).
تتميز متلازمة الورم الليفي الزجاجي بفرط نمو اللثة ( تضخم اللثة )، وبعض الأفراد المصابين لديهم جلد سميك.
يعد تصلب المفاصل والألم أمرًا شائعًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي، ويصاب العديد من الأفراد المصابين بتشوهات في المفاصل تسمى التقلصات التي تحد من الحركة وبحلول مرحلة البلوغ، يحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى كرسي متحرك للتنقل. يمكن أن تحدث تشوهات العظام أيضًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي.
على الرغم من أن الأفراد المصابين بمتلازمة الورم الليفي الزجاجي يعانون من قيود جسدية شديدة، إلا أن النمو العقلي عادة ما يكون طبيعيًا.
يعيش الأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر اعتدالًا حتى مرحلة البلوغ، في حين أن الأفراد الأكثر تضرراً لا يعيشون غالبًا بعد مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإسهال المزمن والالتهابات المتكررة.
المصدر: صدى البلد
كلمات دلالية: الورم الليفي زيادة الوزن فقدان الوزن مرحلة الطفولة المبكرة مرحلة الطفولة یعانون من
إقرأ أيضاً:
هل طقطقة المفاصل علامة خطر على صحتك؟
شمسان بوست / متابعات:
تحدث عادة أصوات طقطقة في مفاصل اليد أو القدم عند القيام بحركات معينة، فهل هذه الأصوات طبيعية، أم تشير إلى حالات معينة؟.
وخلال برنامج طبي حول الموضوع قالت دكتورة العلوم الطبية، تاتيانا شابوفالينكو:”من المحتمل أن يسمع أي شخص صوت طقطقة في المفاصل عند القيام بحركات معينة، وغالبا ما تكون هذه الظاهرة غير مقلقة، لكن يوصى باستشارة الطبيب في بعض هذه الحالات”.
وأضافت:”عادة ما تسمع أصوات طقطقة المفاصل بسبب انفجار فقاعات غاز ثاني أوكسيد الكربون الموجودة في سائل المفصل، وهذا الصوت لا يستحق الاهتمام إلا إذا كان مصحوبا بألم، وفي حال حدوث ألم حاد، وتكرر هذا الأمر كثيرا مع أية حركة، فهذا دليل على وجود نوع من الالتهابات التي تسبب مثل هذه الأصوات، وينبغي مراجعة الطبيب لمعرفة السبب”.
وكانت الطبية الروسية، والأخصائية في أمراض الروماتيزم، نتاليا ستيبانوفا قد أشارت في وقت سابق أيضا إلى أن السائل الزلالي الموجود في المفاصل يحتوي على غازات مثل ثاني أوكسيد الكربون، وعند الحركة يتغير الضغط على السائل، لذلك يمكن أن تتشكل فقاعات تنفجر لاحقا مسببة أصوات الطقطقة، وشددت على ضرورة الانتباه لصحة المفاصل واللجوء إلى الطبيب في حال ظهور ألم أو احمرار في المفصل، وعلى ضرورة تجنب الإرهاق والإصابات وتناول الأغذية المفيدة لصحة المفاصل.
تعرض دورية لليونيفيل لإطلاق نار في جنوب لبنان