غير العظم .. أعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي
تاريخ النشر: 6th, September 2023 GMT
تعد متلازمة الورم الليفي الزجاجي هي اضطراب تتراكم فيه مادة شفافة (هيالينية) بشكل غير طبيعي في أنسجة الجسم ويؤثر هذا الاضطراب على مناطق عديدة من الجسم، بما في ذلك الجلد، والمفاصل، والعظام، والأعضاء الداخلية.
ووفقا لما جاء فى موقعmedlineplus تقع شدة علامات وأعراض متلازمة الورم الليفي الزجاجي على نطاق واسع وفي الحالات الأكثر شدة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها التهاب زجاجي جهازي طفلي)، تظهر العلامات والأعراض عند الولادة أو تبدأ خلال الأشهر القليلة الأولى من الحياة ويمكن أن تهدد الحياة.
في الحالات الخفيفة (التي تم تشخيصها سابقًا على أنها ورم ليفي زجاجي شبابي)، تبدأ العلامات والأعراض في مرحلة الطفولة وتؤثر على عدد أقل من أجهزة الجسم.
إحدى السمات الرئيسية لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نمو كتل غير سرطانية من الأنسجة (العقيدات) تحت الجلد، وغالبًا ما تكون على فروة الرأس وفي الأفراد الأكثر تضررا، تنمو العقيدات أيضا في العضلات والأعضاء الداخلية، مما يسبب الألم والمضاعفات.
يصاب بعض الأفراد المصابين بشدة بحالة تسمى الاعتلال المعوي الفاقد للبروتين بسبب تكوين عقيدات في الأمعاء.
تؤدي هذه الحالة إلى الإسهال الشديد، والفشل في زيادة الوزن والنمو بالمعدل المتوقع، والهزال العام وفقدان الوزن (الدنف).
من السمات الشائعة الأخرى لمتلازمة الورم الليفي الزجاجي هي نتوءات جلدية مؤلمة تظهر بشكل متكرر على اليدين والرقبة وفروة الرأس والأذنين والأنف. ويمكن أن تتطور أيضًا في ثنيات المفاصل والمنطقة التناسلية وتوصف هذه النتوءات الجلدية بأنها بيضاء أو وردية ولؤلؤية. وقد تكون كبيرة أو صغيرة، وغالبًا ما يزداد عددها بمرور الوقت.
في بعض الأفراد المصابين، وخاصة أولئك الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر شدة، يكون الجلد الذي يغطي المفاصل، مثل الكاحلين والمعصمين والمرفقين ومفاصل الأصابع، داكنًا بشكل غير عادي (مفرط التصبغ).
تتميز متلازمة الورم الليفي الزجاجي بفرط نمو اللثة ( تضخم اللثة )، وبعض الأفراد المصابين لديهم جلد سميك.
يعد تصلب المفاصل والألم أمرًا شائعًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي، ويصاب العديد من الأفراد المصابين بتشوهات في المفاصل تسمى التقلصات التي تحد من الحركة وبحلول مرحلة البلوغ، يحتاج بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة إلى كرسي متحرك للتنقل. يمكن أن تحدث تشوهات العظام أيضًا في متلازمة الورم الليفي الزجاجي.
على الرغم من أن الأفراد المصابين بمتلازمة الورم الليفي الزجاجي يعانون من قيود جسدية شديدة، إلا أن النمو العقلي عادة ما يكون طبيعيًا.
يعيش الأشخاص الذين يعانون من علامات وأعراض أكثر اعتدالًا حتى مرحلة البلوغ، في حين أن الأفراد الأكثر تضرراً لا يعيشون غالبًا بعد مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإسهال المزمن والالتهابات المتكررة.
المصدر: صدى البلد
كلمات دلالية: الورم الليفي زيادة الوزن فقدان الوزن مرحلة الطفولة المبكرة مرحلة الطفولة یعانون من
إقرأ أيضاً:
صحة غزة: نقص حاد في وحدات الدم يهدد حياة المصابين
#سواليف
حذّرت وزارة الصحة الفلسطينية في قطاع #غزة، من #نقص_شديد في #وحدات_الدم ومكوناته بمختبرات و#بنوك_الدم، في ظل استمرار #عدوان_الاحتلال الإسرائيلي وتزايد أعداد #المصابين بجروح خطيرة.
وقالت الوزارة في بيان صحفي، إن الاحتياج العاجل للدم يتفاقم يوما بعد يوم، بينما تعجز بنوك الدم عن تلبية الكميات المطلوبة.
وأضافت أن ما يتم توفيره حاليا لا يغطي سوى جزء ضئيل من الاستهلاك الشهري.
مقالات ذات صلةوكشفت الوزارة أن 10 آلاف وحدة دم ومكوناتها تم صرفها خلال الشهر الماضي لإنقاذ الحالات الطارئة، بينما لم يتم توفير سوى 3500 وحدة فقط، ما يعكس حجم الفجوة الخطيرة.
وأكدت أن دعوات التبرع المجتمعية لم تعد تحقق الغرض منها بسبب تفاقم #سوء_التغذية وارتفاع نسب #فقر_الدم بين المواطنين، وهو ما يقلل من قدرة الناس على التبرع الآمن.
وطالبت وزارة الصحة بتدخل عاجل من الجهات المعنية والمنظمات الإنسانية والدولية لـتعزيز أرصدة بنوك الدم، بما يضمن استمرار التدخلات الطبية المنقذة للحياة في المستشفيات، خصوصًا مع تصاعد أعداد الجرحى يوميا.
ومنذ 7 تشرين الأول/أكتوبر 2023، ترتكب قوات الاحتلال بدعم أميركي إبادة جماعية في غزة، تشمل القتل والتجويع والتدمير والتهجير القسري، متجاهلة النداءات الدولية بوقفها.
وخلّفت هذه الحرب أكثر من 193 ألف فلسطيني بين شهيد وجريح، معظمهم أطفال ونساء، وما يزيد على 10 آلاف مفقود، إضافة إلى مئات آلاف النازحين ومجاعة أزهقت أرواح كثيرين بينهم عشرات الأطفال.
أمنستي تندد بسياسات الإعدام في السعودية.. تستهدف هذه الفئات