البروتوكول العلاجي لمتلازمة VEXAS بعد اكتشاف حالة بمصر.. يعتمد على الكورتيزون
تاريخ النشر: 28th, January 2025 GMT
كشف مصدر مسؤول بالفريق الطبي المكتشف لأول حالة مصابة بمتلازمة فيكساس بمصر تفاصيل الخطة العلاجية لمرض VEXAS، وقال المصدر لـ«الوطن»، إنّ أول حالة اكتشفت كانت لرجل يبلغ من العمر 72 عامًا، وبدأت الأعراض بالتهاب في الغضاريف والحنجرة والأنف والتهابات بالرئة، ونقص شديد بالصفائح الدموية، مشيرا إلى أنّ حالة الرجل مستقرة بعد علاج الأعراض.
وأكد المصدر استخدام بروتوكول علاجي موحد على الحالة، اعتمد على الكورتيزون والاكتميرا، وخضعت للعلاج لفترة زمنية وصلت إلى 3 أشهر، مشيرا إلى أن مرض VEXAS عبارة عن طفرة جنينية تحدث في خلل جيني معين، والرجال أكثر عرضة للإصابة بالمرض عن غيرهم، وعن ارتباط مرض VEXAS بفيروس كورونا، موضحًا أنّ لا يوجد دليل علمي على ذلك، لكن كورونا أظهرت أمراض مناعية فيما بعد.
وأضاف علاج مرض VEXAS بشكل عام يعتمد على المثبطات المناعية ومضاد الالتهاب، حيث إنّ هذه العلاجات تعمل على تقليل الالتهابات التي تحدث، وهناك بعض الحالات التي تعتمد على زراعة النخاع، يتوقف ذلك على الحالة وطبيعتها وشدة المرض وعمرها.
القصر العيني يعلن تشخيص أول حالة مصابة بمتلازمة VEXASوأعلن قصر العيني، منذ قليل في بيان له، تفاصيل تشخيص أول حالة في مصر مصابة بمتلازمة VEXAS، لافتة إلى أنّ الأعراض التي ظهرت متفرقة ومنها فقر الدم والطفح الجلدي وضعف السمع.
وطمأن قصر العيني المواطنين بشأن المرض، مؤكدًا أنه ليس معديا والحالة المصابة به مستقرة حاليا، وتقلل لها جرعة الكورتيزون للحد من الآثار الجانبية، وهناك استمرار في استخدام الأدوية المناعية للسيطرة على نشاط المرض.
المصدر: الوطن
كلمات دلالية: متلازمة VEXAS متلازمة فيكساس
إقرأ أيضاً:
عميد طب قصر العيني يجتمع مع الفريق الطبي المكتشف لحالة متلازمة VEXAS
عقد الدكتور حسام صلاح، عميد كلية طب قصر العيني ورئيس مجلس إدارة المستشفيات بجامعة القاهرة، اجتماعاً غير مسبوقاً مع الفريق الطبي الذي قام بتشخيص حالة متلازمة VEXAS.
يوم توعوي عن سرطان عنق الرحم في طب قصر العيني إنشاء وحدة لتطوير التطبيقات الذكية في قصر العينيوحرص عميد كلية طب قصر العيني على مناقشة كافة تفاصيل الحالة، وما توصلت إليه من تقدم في العلاج، وعرض الخطة المستقبلية للعلاج، مع الإشادة بالجهود الكبيرة التي بذلها كل عضو في الفريق للوصول إلى هذا التشخيص الدقيق٠
كيفية اكتشاف حالة VEXASوتناول الدكتور يسري عقل، أستاذ ورئيس قسم الأمراض الصدرية، رئيس الفريق الطبي المكتشف لحاله VEXAS، عرض بتطور الحالة منذ ظهور الأعراض على المريض، الذي يبلغ من العمر 72 عاماً.
وأشار الدكتور "عقل" إلى أن المريض كان قد عانى في عام 2021 من الإصابة بفيروس كورونا المستجد، حيث تلقى العلاج في المنزل، ومع مرور الوقت، ظهرت أعراض إضافية، مثل الحمى المتكررة، فقر الدم، نقص الصفائح الدموية، الطفح الجلدي، وضعف السمع، وبعرض الحالة علي الدكتور يسري عقل استوجب تشكيل فريق طبي متعدد التخصصات لإجراء الفحوصات والتحاليل اللازمة، والوقوف علي التشخيص الصحيح للحاله لبدء العلاج المناسب٠
وكان على رأس الفريق الطبي الدكتورة هالة فراويلة، أستاذة الباثولوجيا الاكلينكيه، تناولت في حديثها الي عميد الكليه، أهمية تحليل عينة "نخاع العظام" التي قامت بإجرائها اثناء تشخيصها للحاله.
وأكدت أن وجود فراغات مميزة تُعرف بـ"Vacuoles" في الخلايا الخاصه بالحالة، يُعد أحد العلامات الرئيسية لتأكيد تشخيص متلازمة VEXAS بعد استبعاد الأمراض المشابهة.
وتحدثت الدكتورة هالة الجندي، أستاذة أمراض الباطنة والمناعة، عن الأسباب التي تدعم تشخيص الحالة كمتلازمة VEXAS.
وأوضحت أن الأعراض المتعددة، مثل الطفح الجلدي، التهاب الرئة، واضطرابات الدم، كانت مؤشرات واضحة على الحالة.
وأشارت إلى أنها استعرضت حالة مشابهة نادرة تم إرسالها إليها من قبل أحد المجلات الأجنبية للتحكيم، اثناء إقامه المؤتمر الثالث لقسم امراض الباطنة ،2023 حيث تعاونت في ذلك مع الدكتور محمد أحمد، أستاذ الباطنة، لتشخيص الحالة بمرض VEXAS.
وساعدتها الدراسه السابقة للمرض بأن تجزم بتشخيص الحاله التي شاركت بدراستها ضمن الفريق الطبي علي انها حاله نادره VEXAS
وفي حديث الدكتورة منى ربيع السعيد عبد الحليم، أستاذ الأمراض الجلدية وباثولوجيا الجلد والدكتورة مروة عامر، أستاذ مساعد الأمراض الجلدية وعضو المجلس العالمي للصدفية، مع الدكتور حسام صلاح ،عن الحاله، أوضحت أنه بدراسه الفحص الجلدي للحالة تبين أن المريض قد عانى من ثلاثة أشكال مختلفة من الطفح الجلدي بمناطق متفرقة من الجسم،
وبعد فحص الأنسجة، تبين وجود تكاثر غير طبيعي لخلايا الهيستيوسايتس مع تغييرات نسيجية نادرة مطابقه لمرض كيكوشي Kikuchi disease النادر جدآ و تم عمل دلالات مناعيه لتاكيد التشخيص. أكدت الدكتورة منى كما شاركتها في الرأي الدكتورة مروة أن هذه الحالة تُعد الثانية عالمياً التي تظهر فيها أعراض جلدية مشابهة لمرض Kikuchi في مرض VEXAS.
واستعرضت الدكتورة نهال غباشي، أستاذ مساعد أمراض الروماتيزم والمناعة، والطبيب القائم علي ملاحظه المريض، الخطة العلاجية للمريض. بعد توجيه الدكتور حسام صلاح، عميد الكلية استفسار عن الخطط العلاجية المستقبلية للمريض، أوضحت غباشي أن الحالة مستقرة حالياً، مع تقليل جرعات الكورتيزون تدريجياً للحد من الآثار الجانبية، والاستمرار في استخدام الأدوية المناعية للسيطرة على نشاط المرض. وأكدت أن المريض في تحسن مستمر وأن الأعراض الإكلينيكية بدأت في التراجع تدريجياً.
وأعرب عميد كلية طب قصر العيني عن تقديره الكبير للفريق الطبي على جهودهم المميزة في اكتشاف هذه الحالة النادرة وتشخيصها.
وأكد عميد كلية طب قصر العيني حرصه المستمر على توفير جميع الإمكانيات اللازمة لتطوير العلاج للمرضى، مشدداً على أهمية التعاون بين الأساتذة في مختلف التخصصات لتحقيق أفضل النتائج، واستمرارية البحث العلمي والمراجعات الطبية المتخصصة لضمان تطور مستدام في علاج الحالات المعقدة مثل متلازمة VEXAS، مع التزام الكلية بتقديم الدعم الكامل لاستكمال علاج المريض.
وشارك من الفريق الطبي في الاجتماع: الدكتور يسري عقل أستاذ أمراض الصدر، والدكتورة هالة فراويلة أستاذة الباثولوجيا، والدكتورة هالة الجندي أستاذة الباطنة والمناعة، والدكتورة منى ربيع أستاذة الأمراض الجلدية و باثولوجى الجلد، والدكتور محمد سعيد أستاذ أمراض الصدر، والدكتورة مروة عامر أستاذ مساعد الأمراض الجلدية وعضو المجلس العالمي للصدفية، والدكتورة نهال غباشي أستاذ مساعد أمراض الروماتيزم والمناعة، والدكتور إبراهيم قنصوة - مدرس أمراض الدم، والدكتور حمزة سعيد مدرس أمراض الصدر، والدكتور مصطفى سعد مدرس امرض الباطنة، والدكتورة رانيا فريد مدرس مساعد أمراض الباطنة٠
وأوصي عميد كلية طب قصر العيني بأهمية تكثيف الأبحاث المستقبلية في متلازمة VEXAS لتوسيع فهم الآليات المرضية لهذه المتلازمة النادرة، مع النظر في إنشاء مراكز متخصصة للبحث والعلاج في هذا المجال، مما يسهم في تعزيز مكانة كلية طب قصر العيني كمركز ريادي في علاج الأمراض المعقدة والنادرة.
فرنسا.. إلغاء قرار ترحيل المؤثر بوعلام نعمان المدعو “دوالمن”