الخبراء يرسمون روشتة النجاة من VSXAS
تاريخ النشر: 7th, January 2025 GMT
(حالة من الجدل والتوتر أصابت الشارع المصرى والأطباء.. بعد إعلان الدكتور يسرى عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العينى، عن نجاح فريق طبى متخصص فى تشخيص أول حالة مرضية نادرة لمرض «VEXAS» فى مصر.. وذلك خلال ختام فعاليات المؤتمر السنوى لقسم الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العينى، وأشار إلى أن هذا المرض، الذى تم اكتشافه عالميًا مؤخرًا، يمثل تحديًا طبيًا كبيرًا، مشيرًا إلى أن الفريق الطبى أظهر كفاءة استثنائية فى التعامل مع الحالة وتشخيصها بدقة.
وبحسب موقع «cleveland clinic»، إن مرض VEXAS هو حالة نادرة تندرج تحت فئة الأمراض المناعية الذاتية، وقد تم التعرف عليه لأول مرة فى عام 2020، ويتميز بوجود طفرات جينية فى جين UBA1، مما يؤدى إلى فراغات فى خلايا الدم واستجابة مناعية غير طبيعية. كما يصيب المرض بشكل رئيسى الرجال البالغين، ما يثير تساؤلات حول تأثيرات الوراثة والجنس.
الأعراض
يعانى مرضى VEXAS من مجموعة واسعة من الأعراض والالتهابات بحسب ما سبق نشره مثل الجلد- بما فى ذلك الطفح الجلدى الذى يمكن أن يكون مؤلمًا.
وأيضًا الهياكل الغضروفية- بما فى ذلك الألم والتورم واحمرار الأذن والأنف. وهناك–الرئتان- بما فى ذلك السعال وضيق التنفس. والأوعية الدموية- بما فى ذلك التهاب الأوعية الدموية وبقع الدم (المعروفة أيضًا باسم تجلط الأوردة العميقة) وهناك الحمى. والتعب الشديد. وقد يعانى مرضى VEXAS أيضًا من علامات وأعراض تتوافق مع اضطراب الدم / نخاع العظم، بما فى ذلك على سبيل المثال *فقر الدم- انخفاض الهيموجلوبين / عدد خلايا الدم الحمراء. كانخفاض الصفائح الدموية. بالإضافة إلى انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء. وأيضًا نتائج خزعة نخاع العظم غير الطبيعية (الفجوات).
ومتلازمة فيكساس نادرة جدًا. يقدر الخبراء أنها تصيب واحدًا من كل 13000 شخص فى الولايات المتحدة.
الرجال الأعلى إصابة
كما أشارت الدراسات إلى أن الرجال أكثر عرضة للإصابة بمتلازمة فيكساس. كما أنها أكثر شيوعًا بين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم على 50 عامًا.. وخطورتها. تتعاظم عند ما يؤتر الالتهاب الناتج عن متلازمة VEXAS على نخاع العظم، فقد يعانى من فشل نخاع العظم.. ووفقًا لتقرير حديث من موقع «كليفلاند كلينيك»، تحدث متلازمة «فيكساس» نتيجة طفرة فى الجين المسئول عن إنتاج إنزيم E1، الذى يساعد على تنظيف الخلايا. وعندما يفشل هذا الإنزيم، تتراكم النفايات داخل الخلايا، ما يدفع الجهاز المناعى إلى مهاجمة أنسجة الجسم.
وأكدت أبحاث منشورة فى مجلة Nature Medicine أن الخيارات العلاجية الحديثة تشمل الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة، إضافة إلى زراعة نخاع العظم فى الحالات الحرجة.
وتشير الدراسات إلى إمكانية استخدام العلاج الجينى، مستقبلًا لاستهداف الطفرات الجينية المرتبطة بالمرض، ما يفتح آفاقًا جديدة للأمل فى تقديم علاج طويل الأمد لهذه الحالة النادرة.
طبى شامل
... مرض VEXAS هو اختصار باللغة الإنجليزية لمجموعة من الأمراض المناعية التى تشمل التهاب الأوعية الدموية. غالبًا ما يرتبط هذا المرض بالتغيرات فى الأوعية الدموية التى يمكن أن تؤدى إلى الالتهابات فى أعضاء مختلفة من الجسم.. بحسب تصريحات لصحتك حياة مع الدكتور حسام عبدالغفار المتحدث الرسمى لوزارة الصحة والسكان.. مضيفًا..
يمكن أن يتسبب مرض VEXAS فى أعراض متنوعة حسب الأعضاء المتأثرة، مثل:
1. الحمى: ارتفاع درجة الحرارة بشكل غير طبيعى.
2. آلام المفاصل: ألم فى المفاصل قد يصاحبه تورم.
3. طفح جلدي: ظهور طفح جلدى غير محدد.
4. أعراض تنفسية: مثل السعال أو ضيق التنفس إذا تأثرت الرئتان.
وللتشخيص الصحيح، تحتاج إلى إجراء مجموعة من الفحوصات والتحاليل. وكما هو الحال مع العديد من الأمراض المناعية، تتطلب إدارة مرض VEKAS عادةً علاجًا طبيًا شاملًا يتضمن الأدوية المضادة للالتهاب والمثبطة للمناعة.
* الدكتور أمجد الحداد استشارى أمراض المناعة والحساسية بهيئة المصل واللقاح.. قال لن المرض يصيب الرجال أكثر من الفقال ن هذا المرض غير معد ويصيب الرجال أكثر من النساء، وخاصة فوق سن الخمسين، وليس له علاج نهائى حتى الآن.
وأن «فيكساس» يحدث نتيجة خلل فى إنزيم مسئول عن تنظيف الخلايا من البروتينات التالفة، ويؤدى هذا الخلل إلى تراكم الخلايا الميتة، مما يسبب سلسلة من الهجمات المناعية على الأنسجة السليمة فى مختلف أجزاء الجسم، من الدم والرئة إلى العظام والغضاريف.
وأشار إلى أن تراكم هذه الترسبات أو الخلايا الميتة فى الجسم يتسبب فى ظهور أعراض مثل الأنيميا، التهاب المفاصل، الطفح الجلدى، التهابات الرئة، ومشاكل فى السمع والشم وأحيانًا يصل إلى الروماتيد والفشل الكلوى والتنفسى.
وأكد أن العلاج يقتصر حاليًا على التحكم فى الأعراض باستخدام مثبطات المناعة والكورتيزون، مع التركيز على تقليل الالتهابات وتخفيف المضاعفات، مشيرًا إلى أن العلاج لا يحدث الشفاء التام.
وتشير الدراسات إلى إمكانية استخدام العلاج الجينى، مستقبلًا لاستهداف الطفرات الجينية المرتبطة بالمرض، ما يفتح آفاقًا جديدة للأمل فى تقديم علاج طويل الأمد لهذه الحالة النادرة.
وتبقى كلمة
يُعتبر هذا المرض النادر، الذى تم التعرف عليه حديثًا، تحديًا كبيرًا نظرًا لارتباطه بطفرات جينية تؤدى إلى التهاب مستمر فى الجسم. مع تزايد حالات الأمراض المناعية الذاتية فى جميع أنحاء العالم، يظهر VEXAS كحالة فريدة تتطلب اهتمامًا خاصًا من الأطباء والباحثين. إن اكتشاف هذه الحالة فى مصر يُسلط الضوء على أهمية البحث المستمر والتوعية حول الأمراض النادرة، ويعزز الحاجة إلى التعاون بين فرق الرعاية الصحية لتقديم الدعم الأمثل للمرضى وعائلاتهم. فى هذا السياق، يصبح من الضرورى فهم الخصائص السريرية للمرض، وتوفير المعلومات اللازمة لتشخيصه وعلاجه، ما يمهد الطريق لمستقبل أفضل فى مجال الرعاية الصحية.
المصدر: بوابة الوفد
كلمات دلالية: حالة من الجدل قسم الأمراض الصدرية الأمراض المناعیة نخاع العظم بما فى ذلک هذا المرض إلى أن
إقرأ أيضاً:
أمريكا تسجّل أول وفاة بشرية بسبب «إنفلونزا الطيور»
أعلنت السلطات الصحية في ولاية لويزيانا الأمريكية الاثنين تسجيل أول حالة وفاة بشرية بسبب إنفلونزا الطيور، مشيرة إلى أنها تعود لمريض مسنّ كان يعاني من أمراض أخرى.
وأشارت إلى أن المريض الذي تجاوز الخامسة والستين من العمر، أدخل المستشفى بسبب مشكلات في الجهاز التنفسي.
وكان المريض أول حالة عدوى بشرية بالغة بفيروس “اتش5ان1” في الولايات المتحدة. رغم ذلك، أكد البيان أن الخطر الصحي الذي تسببه إنفلونزا الطيور يبقى “متدنيا”.
من المعروف أن سلالة H5N1 على وجه الخصوص تسبب مرضا شديدا في الطيور، وعند انتقالها إلى البشر، يمكن أن تؤدي إلى آثار صحية خطيرة.
وفي شهر ديسمبر الماضي، أعلن حاكم ولاية كاليفورنيا الأمريكية غافن نيوسوم، حالة الطوارئ في الولاية بعد تفشي إنفلونزا الطيور بشكل متسارع في عدة مناطق.
وتفيد بيانات مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية إلى أن تفشي إنفلونزا الطيور المستمر، والذي بدأ ظهوره في الدواجن في 2022، أدى إلى نفوق ما يقرب من 130 مليوناً من الطيور البرية والدواجن وأصاب 917 من قطعان الأبقار المنتجة للألبان.
وأظهر تحليل الفيروس المأخوذ من مريض لويزيانا أنه ينتمي إلى النمط الجيني دي1.1 وهو النوع نفسه الذي اكتُشف في الآونة الأخيرة في الطيور البرية والدواجن بواشنطن، بالإضافة إلى إصابة حادة اكتشفت مؤخرا لدى أحد المراهقين في مقاطعة كولومبيا البريطانية بكندا.
ويختلف هذا النمط عن النمط الجيني بي30.3 المنتشر حالياً في الأبقار المنتجة للألبان في الولايات المتحدة، والذي ارتبط في الغالب بأعراض خفيفة في الحالات البشرية بما في ذلك التهاب الملتحمة أو العين الوردية.
وقالت مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها “إن المخاطر التي يتعرض لها عامة الناس لا تزال منخفضة”. ويبحث الخبراء عن علامات تشير إلى أن الفيروس يكتسب القدرة على الانتشار بسهولة من شخص لآخر، لكن المراكز قالت إنه لا يوجد دليل على ذلك.
وقال مسؤولو الصحة في لويزيانا في بيان “إن الأشخاص الذين يعملون مع الطيور والدواجن والأبقار، أو الذين يخالطونها لأغراض ترفيهية، معرضون لخطر أكبر”.
وأضاف العديد من الخبراء أن الوفاة مثيرة للقلق، ولكنها لم تكن مفاجئة.
وقالت جينيفر نوزو، عالمة الأوبئة ومديرة مركز الأوبئة في كلية الصحة العامة بجامعة براون “هذا تذكير مأساوي لما ظل الخبراء يحذرون منه منذ أشهر، وهو أن فيروس (إتش5 إن1) فيروس قاتل”.
بعد الانتقادات.. محمد العمروسي يوجه رسالة جديدة لـ مي فاروق