أول حالة لمرض VEXAS في مصر .. اعرف أهم المعلومات عنه وأبرز الأعراض
تاريخ النشر: 1st, January 2025 GMT
أعلنت وزارة الصحة، اليوم ، عن اكتشاف أول حالة VEXAS فى مصر، حيث إن هذا الاسم يطلق على أحد الأمراض النادرة فى العالم .. فما هو هذا المرض؟ وكيف يصيب الجسم؟ وما طرق التشخيص؟ وما أهم العلامات والأعراض؟
تعد متلازمة فيكساس VEXAS من الأمراض النادرة التى تصيب عددا محدودا من الأشخاص فى العالم وهى أحد أشكال أمراض المناعة الذاتية النادرة التي تسبب الالتهاب في جميع أنحاء الجسم.
ووفقا لما جاء فى موقع "clevelandclinic" تنتج الأمراض المناعية الذاتية عن مهاجمة الجهاز المناعي لجسمك عن طريق الخطأ بدلاً من حمايته ولا يعرف الخبراء سبب مهاجمة الجهاز المناعي للجسم.
أماكن الإصابة بمتلازمة VEXASوفى حالة الإصابة بـ متلازمة فيكساس، فإن جهازك المناعي يهاجم الأنسجة في جميع أنحاء الجسم ويسبب الالتهاب والتورم ويمكن أن تؤثر متلازمة فيكساس VEXAS على ما يلي :
الدم
نخاع العظم
الأوعية الدموية
الجلد
الغضاريف خاصة في الأذنين والأنف .
المفاصل
الرئتين
العيون
الخصيتين
تتسبب طفرة جينية في الإصابة بمتلازمة VEXAS. وتحديدًا، تحدث طفرة في جين UBA1 ومن المفترض أن ينتج جين UBA1 إنزيمًا يسمى إنزيم تنشيط اليوبيكويتين E1 (إنزيم E1) ويساعد إنزيم E1 جسمك على تنظيف البروتينات الضائعة وعلاج التلف داخل خلاياك وإذا كنت مصابًا بـ متلازمة VEXAS، فإن جين UBA1 ينتج إنزيمات E1 التي لا تعمل بشكل صحيح.
قد تكون متلازمة فيكساس قاتلة إذا لم يتم علاجها وسيقترح الأطباء علاجات لإدارة الأعراض.
التشخيص وعلاقته باسم متلازمة VEXAS
الحروف الموجودة في اسم متلازمة VEXAS هي اختصار لكيفية تمكن الأطباء من التعرف عليها وتشخيصها:
الفجوات
الفجوات عبارة عن فراغات مستديرة تتكون في الخلايا غير الطبيعية وعادةً ما يكون لدى الأشخاص المصابين بمتلازمة فيكساس فجوات في خلايا نخاع العظم .
إنزيم E1
إنزيم E1 غير الفعال الذي تنتجه خلاياك عندما يكون لديك جين UBA1 متحور .
مرتبط بالكروموسوم X
يحدد كروموسومان جنسك البيولوجي ، الأشخاص الذين تم تصنيفهم كإناث عند الولادة لديهم كروموسومات XX والأشخاص الذين تم تصنيفهم كذكور عند الولادة لديهم كروموسومات XY. يقع جين UBA1 المتحور الذي يسبب متلازمة VEXAS على الكروموسوم X.
الالتهاب الذاتي
الالتهاب الذاتي هو المصطلح الطبي للالتهاب الذي يسببه جهازك المناعي عندما يهاجم جسمك.
طفرة جسدية
الطفرة التي تسبب متلازمة فيكساس هي جسدية وهذا يعني أنها تحدث بشكل عشوائي ولا تنتقل من الوالدين البيولوجيين إلى أطفالهم (ليست وراثية).
أعراض متلازمة VEXAS
نرصد أعراض متلازمة فيكساس وهي الالتهاب، حيث يتسبب الالتهاب في ظهور أعراض أخرى، بما في ذلك:
حمى
انخفاض مستويات الأكسجين في الدم (نقص الأكسجين)
طفح جلدي
تورم
آلام المفاصل
سعال
ضيق في التنفس
عين حمراء
الصداع
تورم الخصيتين أو التهابهما .
المصدر: صدى البلد
كلمات دلالية: متلازمة فيكساس المزيد
إقرأ أيضاً:
معرض للكتاب يُناقش "الاستراتيجية الوطنية لمكافحة الفساد وأبرز ممارسات تطبيقها"
ضمن فعاليات معرض القاهرة الدولي للكتاب في دورته الـ56، شهدت "القاعة الرئيسية"؛ ندوة بعنوان "الاستراتيجية الوطنية لمكافحة الفساد وأبرز الممارسات الناجحة لتطبيقها.. مصر الرقمية.. وحدات المراجعة الداخلية"، وذلك ضمن محور "قراءة المستقبل"؛ وأدار الندوة الدكتور هشام الركايبي، مدير الأكاديمية الوطنية لمكافحة الفساد، بمشاركة نخبة من الخبراء والمتخصصين.
وأكد الدكتور هشام الركايبي؛ أن الاستراتيجية الوطنية لمكافحة الفساد، التي أطلقها الرئيس عبد الفتاح السيسي؛ عام 2014م، دخلت مرحلتها الثالثة، والتي تهدف إلى تعزيز قيم النزاهة والشفافية في المجتمع؛ وأوضح أن الاستراتيجية وضعت أهدافًا رئيسة وفرعية لمنع الفساد قبل حدوثه، من خلال تحسين الخدمات الحكومية وتطوير البنية الإدارية؛ كما استعرض جهود هيئة الرقابة الإدارية؛ في تقديم خدمات مميزة للمواطنين، والتسهيل عليهم عبر استخدام تقنيات حديثة لتعزيز الشفافية ومكافحة الفساد.
وأكدت الدكتورة ماريان قلدس، الرئيس التنفيذي للمركز المصري للتحكيم الاختياري وخبيرة مكافحة الفساد، أن مكافحة الفساد التزام دستوري، حيث تنص الدولة على ضمان النزاهة والشفافية في جميع القطاعات؛ وأن تعريف الفساد في الاستراتيجية يتبنى مفهومًا شاملًا، يشمل إساءة استغلال السلطة لتحقيق مكاسب شخصية، سواء في القطاع الحكومي أو الخاص أو منظمات المجتمع المدني؛ وأوضحت أن الاستراتيجية الوطنية تستند إلى مبادئ النزاهة، الشفافية، سيادة القانون، المساءلة والمشاركة المجتمعية، مشيرة إلى أن الهدف الرئيس منها؛ هو ضمان جهاز إداري كفء وفعال يقدم خدمات متميزة للمواطنين، حيث يمكن قياس نجاح مكافحة الفساد من خلال جودة الخدمات الحكومية؛ كما شددت على ضرورة تحديث الهياكل التنظيمية داخل الجهاز الإداري للدولة، واستحداث نظام مراجعة داخلية فعال، بالإضافة إلى بناء إطار تشريعي وقضائي داعم لتعزيز جهود مكافحة الفساد؛ وتحقيق العدالة الناجزة.
كما أكد المهندس خالد زورة، رئيس قطاع البنية المعلوماتية بهيئة الرقابة الإدارية، أن ترابط قواعد البيانات الحكومية يعد عنصرًا أساسيًا في تعزيز الشفافية وتحقيق الرقابة الفعالة؛ وأن توفير معلومات دقيقة لمتخذي القرار يسهم في تعظيم موارد الدولة؛ وزيادة ثقة المواطنين في الحكومة.
وفي هذا الصدد؛ استعرض تامر هواش، رئيس إدارة البنية المعلوماتية بالهيئة، جهود إنشاء بنية تكنولوجية متطورة لمكافحة الفساد، مشيرًا إلى أن الخطة الأولية كانت تستهدف بناء 9 قواعد بيانات، لكن تم إنشاء 34 قاعدة بيانات حتى الآن؛ وشار إلى أن جهود تنقية البيانات ساهمت في إعادة توزيع الدعم ليصل إلى مستحقيه، حيث تم حذف غير المستحقين، مما أسفر عن توفير 4.6 مليار جنيه؛ كما أوضح أنه تم تنفيذ المشروع القومي للبنية المعلوماتية، والذي مكّن الجهات المختصة من إنشاء "شجرة العائلة" لكل مواطن حتى الدرجة الخامسة، لتعزيز كفاءة الخدمات الحكومية.
وفي ختام الندوة، استعرض الدكتور عصام زكريا، رئيس قطاع التخطيط الاستراتيجي بهيئة الرقابة الإدارية، التحديات التي تواجه عملية التحول الرقمي في مصر، مؤكدًا أن الهيئة تعمل على إصدار دليل لوحدات المراجعة الداخلية، لتعزيز الرقابة؛ وضمان تطبيق معايير الشفافية في المؤسسات الحكومية.
وزير البريد: خطوات جديدة نحو التحول الرقمي في الجزائر