تم تشخيص إصابة شقيقين من الولايات المتحدة بالخرف، يبلغان من العمر 6 و 2 ،  ويعتبر هذا المرض  نادر في الجهاز العصبي بالنسبة للأطفال،  تم تشخيص الأخوين مايكل وأوليفر بمرض النوع 2 باتينز في أبريل ومايو على التوالي ، حسبما نقلت صحيفة نيويورك بوست عن والدتهما قولها،حيث تم تشخيص إصابة أبنائها بالخرف بسبب هذا المرض الوراثي النادر.

 

يصيب هذا المرض النادر 1 من كل 100.000 طفل حول العالم،  داء باتن له معدل إصابة أقل بواقع واحد من كل 100،000 طفل، يُعرِّف المعهد الوطني الأمريكي للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) هذا المرض على أنه: مرض باتن (المعروف أيضًا باسم داء الغشاء الدهني العصبي السيرويد ، NCL) هو اسم لمجموعة من اضطرابات الجهاز العصبي الموروثة التي غالبًا ما تبدأ في مرحلة الطفولة، إنها تتداخل مع قدرة الخلية على إعادة تدوير بقايا خلوية تسمى lipofuscin.

أثناء وصف حالتها ، قالت الأم المنكوبة لوسائل الإعلام إنها لم تسمع عن هذا المرض من قبل،  وقالت لوسائل الإعلام "لم أسمع بمرض باتينز ، لذلك بحثت عنه في جوجل على الفور، لقد انهارت للتو في حالة هستيرية، كيف يمكن أن يحدث هذا لطفلي؟". وأضافت: "لم نكن نعرف أي شيء عنه ولم يكن هناك أي شيء مشابه عرفناه في تاريخ عائلتنا القريب".

ما هي أعراض هذا المرض؟
الأعراض الشائعة التي تظهر في المرضى الذين يعانون من هذا المرض هي فقدان البصر التدريجي الذي يؤدي في النهاية إلى العمى والنوبات واضطرابات الحركة والخرف في الأطفال ، يتم التعرف على المرض من خلال نقص المهارات التنموية مثل المشي والتحدث والوقوف، كما يعاني الأطفال من "صعوبات في التعلم وضعف التركيز وفقدان تدريجي للمهارات اللغوية والكلام" ، كما تقول NINDS الأمريكية.

 

 الأعراض التي ظهرت على الأخوين الأمريكيين هي:

وفقًا لتقارير وسائل الإعلام ، لاحظ الوالدان أولاً "شذوذًا في وظيفة عين مايكل قبل عيد ميلاده الخامس بقليل"، يقولون إن الطفل الأكبر مايكل بدأ يعاني من نوبات عندما كان في الرابعة من عمره ، لكنهم لم يدركوا أنها شيء خطير لأن نوبات الصرع كانت خفية للغاية، كما شارك الزوجان لوسائل الإعلام أن عينيه بدأت تتدحرج عندما كان يبلغ من العمر خمس سنوات و "بدأ الأمر يحدث أكثر فأكثر بينما كان يمشي ويلعب ويأكل"، أكد اختبار جيني أن الزوجين يحملان مرض باتنس وقد نقلتا الجينات إلى طفلهما الأكبر، يظهر على مايكل أيضًا علامات تعذر الأداء ، وهو اضطراب في الكلام.
بعد تشخيص طفلهما الأكبر ، حصل الزوجان على طفلين آخرين ، يبلغان من العمر 4 و 2 ، تم اختبارهما لهذا ووجد أن طفلهما الأصغر ، البالغ من العمر 2 ، لديه أيضًا هذه الجينات.

المصدر: timesofindia.i

المصدر: صدى البلد

كلمات دلالية: هذا المرض من العمر

إقرأ أيضاً:

مدينة بني براك الإسرائيلية المركز الديني اليهودي الأكبر عالميا

بني براك، مدينة ومستوطنة إسرائيلية تقع على ساحل البحر الأبيض المتوسط شرق مدينة تل أبيب، وتعد من أفقر المدن وأكثرها كثافة سكانية في إسرائيل، وتحتل المرتبة العاشرة عالميا من حيث الكثافة السكانية، وهي المركز الديني اليهودي الأكبر في العالم، إذ إن 90% من سكانها ينتمون الى التيارات الدينية اليهودية المتزمتة (الحريديم).

تأسست المستوطنة عام 1924، في فترة الانتداب البريطاني لفلسطين، وقد كانت حيا صغيرا، ومن ثم توسعت على حساب قرية "الخيرية" التي هُجر أهلها على يد العصابات الصهيونية التي استولت على الأرض الفلسطينية عام 1948.

وقعت في المدينة العديد من العمليات الفدائية، وكذلك تعرضت لقصف صاروخي من فصائل المقاومة الفلسطينية وحزب الله اللبناني وإيران، مما أوقع قتلى وإصابات وخلّف دمارا واسعا في مبانيها.

الموقع والجغرافيا

تقع في منطقة دان أحد ضواحي مدينة تل أبيب وسط إسرائيل، ويحدها من الشرق مدينتا بتاح تكفا وجفعات شموئيل، ومن الغرب والجنوب رمات غان، وترتفع عن مستوى سطح البحر 10 أمتار فقط.

ويمر طريق غابوتنسكي السريع الذي يعد أحد أكبر الطرق في إسرائيل، عبر المدينة وحدودها، مما أضفى عليها موقعا مميزا.

عند تأسيسها، كانت تبلغ مساحتها نحو كيلو متر مربع واحد، لكن مع سيطرة المهاجرين اليهود على المزيد من أراضي الفلسطينيين توسعت المستوطنة حتى بلغت مساحتها عام 2025 أكثر من 7 كيلومترات مربعة، وتمتد أراضيها على ساحل البحر الأبيض المتوسط.

بني براك تعد من أفقر المدن وأكثرها كثافة سكانية في إسرائيل (رويترز) التسمية

أخذت المدينة اسمها من مدينة "بنبراك" القديمة، التي تقول المعتقدات اليهودية إنها كانت موجودة في فترة العصر الحديدي.

التاريخ

يعود أصلها إلى أوائل القرن الـ18 قبل الميلاد، عندما سجّل الملك الآشوري سنحاريب أسماء بلدات السهل الساحلي الفلسطيني وكان بينها بلدة "بناي بركا".

وقد عرفت هذه القرية في العصر الروماني باسم "بني ‌برق"، في حين عرفت باسم "ابن برق" طوال العهد العثماني لفلسطين.

وفي فترة الانتداب البريطاني، غيّر سكان القرية اسمها إلى "الخيرية"، للتفريق بينها وبين حي "بني براك" الذي أقامته سنة 1924 8 عائلات يهويدية قدمت من بولندا، قرب القرية.

إعلان

وفي سنة 1924، سيطر يهود متزمتون على قرية الخيرية، وضموها إلى حي "بني براك"، وفي 21 أكتوبر/تشرين الأول 1937، شكلوا مجلسا محليا للمستوطنة، وبعدها بعامين، أجروا أول انتخابات للمجلس.

ونُسبت فكرة تأسيس المستوطنة إلى شخص يدعي إسحاق غيرشتنكورن، في حين استقر فيها الحاخام أفروهوم يشايا كاريليتس القادم من بيلاروسيا، وجذب أعدادا كبيرة من أتباعه إليها، كان على رأسهم عدد من الحاخامات البارزين، منهم الحاخام يعقوب لانداو والحاخام إلياهو أليعازر ديسلر.

وفي نكبة 1948 سيطرت العصابات الصهيونية على قرية "الخيرية" بشكل كامل، وطردت من تبقى من سكانها الفلسطينيين، وفي عام 1949 أعطتها السلطات الإسرائيلية صفة "مدينة".

السكان

وصل عدد سكان مدينة بني براك حتى مارس/آذار 2025 إلى نحو 231 ألف نسمة، بنسبة نمو سنوية بلغت 3.3%، وفق ما ذكره المكتب الإسرائيلي للإحصاء.

وبحسب الإحصاء الإسرائيلي لعام 2024، فإن بني براك من أعلى المدن الإسرائيلية من حيث الزيادة السكانية في إسرائيل.

الأهمية الدينية

تعتبر بني براك المركز الديني اليهودي الأكبر في العالم، لأن معظم سكانها ينتمون لليهود الحريديم، وبحسب الإحصائيات الرسمية أكثر من 90% من سكانها منهم.

ويحافظ سكان المدينة على عطلة السبت والأعياد اليهودية، وتُشل الحركة فيها كليا، وتغلق الشوارع بالحواجز، ويمنع بيع الأجهزة الخلوية الذكية وتختفي المسارح وتقتصر الحركة على النساء الملتزمات بالزي الطويل المحتشم.

وتنتشر في المدينة المدارس والمعاهد الدينية (يشيفوت)، ويدرس فيها ما يربو على 50 ألفا من الطلبة اليهود الحريديم، ويزداد عددهم كل سنة بنسبة 10% تقريبا.

بني براك تعد المركز الديني اليهودي الأكبر في العالم (رويترز) الاقتصاد

كان النشاط الاقتصادي الأساسي لسكان المدينة هو زراعة الحمضيات، وتربية الأبقار الحلوب، لكن بسبب قربها من مدينة تل أبيب، اتجه سكانها لممارسة العديد من الأنشطة الاقتصادية، فأنشؤوا مجمعات صناعية توفر فرص العمل لعشرات الآلاف من الإسرائيليين، ويتربع على رأسها مصنع تعبئة كوكاكولا المملوك لشركة التعبئة المركزية (سي بي سي).

ويقع المقر الرئيسي للعديد من الشركات في بني براك، منها شركة بيت الاستثمار "ميتاف داش"، وشركة الائتمان "ماكس إت فاينانس"، ودار النشر "كيبوتس هاميوحاد".

واشتهرت المدينة سابقا بمصنع "سجائر دوبيك" ومصنع "أوسم للأغذية"، ولكن جرى إغلاقهما نظرا للنمو السكاني المطرد فيها.

وفي عام 2011، شيّد الحي التجاري للأعمال في بني براك، وشمل 15 برجا لمكاتب رجال الأعمال.

ويعد سكان المدينة الأكثر فقرا في إسرائيل، وذلك نظرا لكثافتها السكانية العالية، فضلا عن أن معظم سكانها من (الحريديم) الذين يميلون إلى عدم العمل خارج نطاق المؤسسات الدينية ويخضعون لقيود تمنعهم من العمل في بعض القطاعات ويعتمدون على المساعدات التي تقدمها الدولة.

موكب جنازة الحاخام شمعون بعداني الزعيم الروحي لحزب شاس في بني براك أوائل 2023 (رويترز) أبرز المعالم متحف الحريديم

يضم معرضا يحكي الحياة الدينية للحريديم في أوروبا قبل وأثناء الهولوكوست، فضلا عن أرشيفهم.

إعلان حديقة الحيوانات

تقع حديقة الحيوانات الأليفة في وسط المدينة، وصُممت خصيصا للجمهور الحريدي بشكل مجاني، وتغلق أبوابها أيام السبت.

الكنيس الكبير

أسس في سبتمبر/أيلول 1928، وجرى تجديده لاحقا، ويقصده اليهود الحريديم لأداء صلواتهم.

قصف وعمليات فدائية

وقعت في مدينة بني براك العديد من عمليات المقاومة الفدائية، فضلا عن قصفها من فصائل المقاومة الفلسطينية بغزة، وحزب الله اللبناني وإيران.

ففي 16 يوليو/تموز 2002، قتل 9 إسرائيليين في عملية تفجير فدائية في المدينة، أعلنت مسؤوليتها عنه كتائب الشهيد عز الدين القسام الجناح العسكري لحركة المقاومة الإسلامية (حماس).

وفي 29 مارس/آذار 2022، قتل 5 إسرائيليين في بني براك، بعملية إطلاق نار نفذها الفدائي ضياء حمارشة من مخيم جنين شمال الضفة الغربية المحتلة.

وتعرضت المدينة لقصف صاروخي من فصائل المقاومة الفلسطينية في قطاع غزة، وذلك في الحروب والعمليات الإسرائيلية المختلفة على غزة، منها العدوان الذي أطلقته إسرائيل في أعقاب عملية طوفان الأقصى التي نفذتها فصائل المقاومة الفلسطينية في مستوطنات غلاف غزة يوم السابع من أكتوبر/تشرين الأول 2023.

وردا على الهجمات الإسرائيلية على إيران يوم 13 يونيو/حزيران 2025، تعرضت مدينة بني براك إلى قصف بالصواريخ الباليستية الإيرانية، مما خلّف دمارا واسعا في الممتلكات وعددا من القتلى والمصابين.

مقالات مشابهة

  • 10 حقائق يجب أن تعرفها عن الأسماك والمأكولات البحرية المعلبة
  • هذه الدول الأكبر في عدد الأطفال للعام 2025 .. أفريقيا تتصدر (إنفوغراف)
  • «ميثاق غليظ» يواصل توعيته بأحكام الزواج في جامع السلطان قابوس الأكبر
  • وفاة الفنانة شروق بعد معاناة مع المرض
  • دواء شهير لآلام الظهر تحت المجهر بعد ربطه بمخاطر الخرف
  • بتحصل لكتير مننا .. اعرف أعراض غير متوقعة لمرض الخرف
  • شد الوجه.. مخاطر خطيرة لعمليات التجميل قد لا تعرفها النساء
  • خطان ساخنان للتواصل مع ذوي الأطفال المفقودين ومن لديهم معلومات حول مصيرهم
  • بعد وفاة سامح عبد العزيز ...كيفية تشخيص تلوث الدم ؟
  • مدينة بني براك الإسرائيلية المركز الديني اليهودي الأكبر عالميا