الأرق العائلي المميت مرض عصبي في الدماغ.. كيف يحدث؟
تاريخ النشر: 30th, January 2024 GMT
قالت مؤسسة الدماغ الألمانية إن الأرق العائلي المميت (Fatal familial insomnia) هو مرض تنكس عصبي وراثي نادر في الدماغ يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في النوم، والتي تفضي إلى الوفاة.
وأوضحت المؤسسة أن الأرق العائلي المميت هو شكل من أشكال اعتلال الدماغ الإسفنجي المعدي، مشيرة إلى أنه ينتج عن طفرة فيما يسمى بجين "بروتين البريون" (PRNP).
وأضافت المؤسسة أن البريونات هي بروتينات غير طبيعية تميل إلى تشويه وتعطيل وظيفة البروتينات الصحية، وتتراكم هذه البروتينات غير الطبيعية في دماغ المصابين، وتؤدي إلى أعراض تنكس عصبي.
وعادة ما يصيب الأرق العائلي المميت الأشخاص بدءا من عمر 50 عاما، وتتمثل أعراضه فيما يلي:
1- اضطرابات نوم خطيرةيعاني المصابون من اضطرابات خطيرة في النوم تتفاقم مع مرور الوقت. وإذا كان المرض متقدما، فلن تحدث مراحل النوم العميق.
2- أعراض نفسيةقد تحدث أعراض نفسية أيضا مع تقدم المرض، منها الهلوسة والبارانويا والقلق، وغيرها من التغيرات السلوكية.
3- خلل وظيفي لا إراديضعف وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي، مما قد يؤدي إلى أشياء مثل عدم استقرار معدلات ضربات القلب، ومشاكل ضغط الدم، والتعرق الزائد.
4- مشاكل حركية
قد يحدث قصور في التوازن الحركي، مما يؤدي إلى وقوع حوادث أو سقوط أو مشاكل حركية أخرى.
ليس هناك علاجوأشارت المؤسسة إلى أن الأرق العائلي المميت لا يمكن علاجه، ويؤدي إلى الوفاة في جميع الحالات. وبمجرد حدوث المرض، يتبقى لدى المصابين بضعة أشهر إلى عامين.
وفي بعض الحالات تحدث الوفاة فجأة، وفي حالات أخرى يتطور المرض حتى يحدث ما يسمى بالمتلازمة اللاشعورية المعروفة أيضا باسم "الحالة الخضرية" أو "الحالة النباتية المستدامة"، ثم يموت المرضى المصابون بسبب الأضرار الجسيمة، التي لحقت بالدماغ والجهاز العصبي، وغالبا أيضا بسبب أمراض ثانوية مثل الالتهاب الرئوي.
وفي هذه الحالة فالشخص يصاب بغيبوبة، وينتقل إلى الحالة النباتية المستدامة (Persistent vegetative state) ومن هنا كانت تسميتها بـ"الحالة النباتية"، فالشخص مثل النبات حي ويفتح عينيه، لكنه لا يستجيب لمن حوله.
ونظرا لعدم وجود علاج حاليا للأرق العائلي المميت، فإنه يتم علاج أعراض المرض فقط، وليس السبب، وغالبا ما يتم إعطاء الأدوية، التي تعزز النوم، ولكنها عادة لا تعد فعالة في المراحل المتقدمة.
المصدر: الجزيرة
إقرأ أيضاً:
أول تسجيل لدماغ بشري قبل لحظات من الموت
في دراسة رائدة، تمكن علماء أمريكيون من إجراء أول تسجيل على الإطلاق لدماغ إنسان وهو يحتضر، ما يوفر رؤى غير مسبوقة حول ما يحدث في اللحظات التي تسبق الموت.
ذكر العديد من الأشخاص الذين عادوا من الموت أنهم خاضوا مراجعات حياتية شاملة بعد تجاربهم التي اقتربوا خلالها من الموت، مؤكدين أنهم شاهدوا حياتهم بأكملها تمر أمام أعينهم في مشهد سريع يشبه ذاكرة سيرتهم الذاتية.
وفقاً لصحيفة "ديلي ميل" البريطانية، سجّل الفريق العلمي مرحلة الاحتضار الدماغي، لمريض عمره 87 عاماً، تعرّض إلى سكتة قلبية أثناء علاجه من الصرع.
ورغم أنّ الأطباء أوصلوا جهازاً برأسه لمراقبة نشاط الدماغ، إلا أنّه توفي أثناء عملية التوصيل، لكن وثق الجهاز 900 ثانية من نشاط الدماغ في وقت قريب من الوفاة، مما سمح لهم برؤية ما حدث في 30 ثانية قبل وبعد توقف قلبه عن النبض.
متى تنتهي الحياة علمياً
أظهرت قياسات موجات الدماغ قبل الموت وبعده، أن المناطق المعنية بالذكريات والاسترجاع كانت لا تزال نشطة.
وكشف رئيس الفريق الدكتور أجمل زيمار أنّه من خلال توليد موجات الدماغ المشاركة في استرجاع الذاكرة، يقوم الدماغ باستدعاء آخر أحداث الحياة المهمة قبل الموت مباشرة.
ولفت الطبيب المُحاضِر في جامعة لويزفيل بولاية كنتاكي الأمريكية أنّ هذه النتائج تتحدّى الفهم العلمي للوقت المحدد الذي تنتهي فيه الحياة وتولّد أسئلة لاحقة مهمة، مثل تلك المتعلقة بتوقيت التبرع بالأعضاء.
شرح أنه قبل وبعد توقف القلب عن العمل مباشرة، رأى الأطباء تغيرات في نطاق معين من التذبذبات العصبية، ما يسمى بـ"تذبذبات غامّا"، لكن أيضاً حصلت تغيّرات أخرى مثل "تذبذبات دلتا وثيتا وألفا وبيتا".
وأوضح أن تذبذبات الدماغ هي أنماط متكررة من النبضات الكهربائية الموجودة عادة في أدمغة الإنسان الحية، وتعكس الأنواع المختلفة من موجات الدماغ وظائف المخ المختلفة وحالات الوعي، وتشارك موجات غاما في استرجاع الذاكرة.
نظريات لمحاولة الفهم
لا يزال العلماء غير متأكدين من كيفية وسبب حدوث ظاهرة مراجعة الحياة، لكنهم يطرحون بعض النظريات. لكن واحدة منها تشير إلى أن نقص الأوكسجين أثناء حدث يهدد الحياة قد يتسبب في إطلاق الناقلات العصبية، مما قد يساهم في ظهور هذه التجارب.
يؤدي توجيه الرسائل الكيميائية التي تنقل الإشارات بين الخلايا العصبية، إلى تحفيز الخلايا العصبية بسرعة، وقد يؤدي هذا النشاط المتزايد إلى إدراك ذكريات وصور حية.
وقدم العلماء تفسيراً آخر محتمل يعتمد على مكان تخزين الذكريات في الدماغ، حيث يعتقدون أن الذكريات العاطفية القوية تُخزن في اللوزة الدماغية، وهي المنطقة المسؤولة عن استجابة القتال أو الهروب. وعند تنشيط هذه المنطقة أثناء تجربة تهدد الحياة، يمكن أن يتم استرجاع هذه الذكريات بسرعة، مما يجعلها تظهر بشكل حي أمام الشخص.
فيديو. السكوري : قانون الإضراب الجديد وسع الحريات النقابية