الأرق العائلي المميت مرض عصبي في الدماغ.. كيف يحدث؟
تاريخ النشر: 30th, January 2024 GMT
قالت مؤسسة الدماغ الألمانية إن الأرق العائلي المميت (Fatal familial insomnia) هو مرض تنكس عصبي وراثي نادر في الدماغ يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في النوم، والتي تفضي إلى الوفاة.
وأوضحت المؤسسة أن الأرق العائلي المميت هو شكل من أشكال اعتلال الدماغ الإسفنجي المعدي، مشيرة إلى أنه ينتج عن طفرة فيما يسمى بجين "بروتين البريون" (PRNP).
وأضافت المؤسسة أن البريونات هي بروتينات غير طبيعية تميل إلى تشويه وتعطيل وظيفة البروتينات الصحية، وتتراكم هذه البروتينات غير الطبيعية في دماغ المصابين، وتؤدي إلى أعراض تنكس عصبي.
وعادة ما يصيب الأرق العائلي المميت الأشخاص بدءا من عمر 50 عاما، وتتمثل أعراضه فيما يلي:
1- اضطرابات نوم خطيرةيعاني المصابون من اضطرابات خطيرة في النوم تتفاقم مع مرور الوقت. وإذا كان المرض متقدما، فلن تحدث مراحل النوم العميق.
2- أعراض نفسيةقد تحدث أعراض نفسية أيضا مع تقدم المرض، منها الهلوسة والبارانويا والقلق، وغيرها من التغيرات السلوكية.
3- خلل وظيفي لا إراديضعف وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي، مما قد يؤدي إلى أشياء مثل عدم استقرار معدلات ضربات القلب، ومشاكل ضغط الدم، والتعرق الزائد.
4- مشاكل حركية
قد يحدث قصور في التوازن الحركي، مما يؤدي إلى وقوع حوادث أو سقوط أو مشاكل حركية أخرى.
ليس هناك علاجوأشارت المؤسسة إلى أن الأرق العائلي المميت لا يمكن علاجه، ويؤدي إلى الوفاة في جميع الحالات. وبمجرد حدوث المرض، يتبقى لدى المصابين بضعة أشهر إلى عامين.
وفي بعض الحالات تحدث الوفاة فجأة، وفي حالات أخرى يتطور المرض حتى يحدث ما يسمى بالمتلازمة اللاشعورية المعروفة أيضا باسم "الحالة الخضرية" أو "الحالة النباتية المستدامة"، ثم يموت المرضى المصابون بسبب الأضرار الجسيمة، التي لحقت بالدماغ والجهاز العصبي، وغالبا أيضا بسبب أمراض ثانوية مثل الالتهاب الرئوي.
وفي هذه الحالة فالشخص يصاب بغيبوبة، وينتقل إلى الحالة النباتية المستدامة (Persistent vegetative state) ومن هنا كانت تسميتها بـ"الحالة النباتية"، فالشخص مثل النبات حي ويفتح عينيه، لكنه لا يستجيب لمن حوله.
ونظرا لعدم وجود علاج حاليا للأرق العائلي المميت، فإنه يتم علاج أعراض المرض فقط، وليس السبب، وغالبا ما يتم إعطاء الأدوية، التي تعزز النوم، ولكنها عادة لا تعد فعالة في المراحل المتقدمة.
المصدر: الجزيرة
إقرأ أيضاً:
الزبدة أم الزيوت النباتية.. أيهما أكثر صحة؟
الجديد برس|
أظهرت دراسة حديثة، أجراها فريق من الباحثين من كلية الطب بجامعة هارفارد، تأثيرات مهمة لأنماط تناول الدهون المختلفة على صحة الإنسان.
وفي الدراسة، حلل الباحثون الأنظمة الغذائية لأكثر من 221 ألف شخص في الولايات المتحدة على مدى 50 عاما، ما سمح بفهم تأثير استهلاك الزبدة والزيوت النباتية على صحة القلب والعمر المتوقع.
وأظهرت النتائج أن استبدال الزبدة بأي نوع من الزيوت النباتية يقلل من خطر الوفاة بنسبة 20% تقريبا. وتبين أن الأشخاص الذين يستهلكون كميات كبيرة من الزبدة يواجهون خطر الوفاة بنسبة 15% أكثر مقارنة بمن يتناولون كميات أقل، بينما يساهم استهلاك الزيوت النباتية، مثل زيت الذرة والزيتون وبذور اللفت، في تحسين الصحة وإطالة العمر.
كما بيّنت الدراسة أن كل زيادة يومية بمقدار 10 غرامات من الزيوت النباتية تقلل خطر الوفاة بالسرطان بنسبة 11% وتخفض خطر الوفاة بأمراض القلب بنسبة 6%. وفي المقابل، فإن زيادة استهلاك الزبدة بالكمية نفسها ترفع خطر الوفاة بالسرطان بنسبة 12%.
وحثّ خبراء التغذية على أخذ هذه النتائج بعين الاعتبار، حيث أكد الدكتور توم ساندرز، الأستاذ الفخري للتغذية في كلية كينغز بلندن، أن استهلاك الزبدة يرتبط بعمر أقصر مقارنة باستهلاك الزيوت النباتية.
وأوضح أن الزبدة تحتوي على نسبة عالية من الدهون المشبعة وبعض الأحماض الدهنية المتحولة، بينما تعدّ زيوت فول الصويا والكانولا والزيتون أكثر فائدة لصحة القلب نظرا لاحتوائها على الدهون غير المشبعة.
وأضاف ساندرز أن هذه الدراسة تكتسب أهمية خاصة في ظل انتشار معلومات مغلوطة على وسائل التواصل الاجتماعي حول مخاطر الزيوت النباتية، مشيرا إلى ضرورة الاعتماد على الأدلة العلمية الموثوقة.
وتعرف الدهون المشبعة بتأثيرها السلبي على مستويات الكوليسترول، حيث تزيد من خطر الإصابة بأمراض القلب من خلال تراكم الدهون في الأوعية الدموية، ما يرفع احتمالية الإصابة بالسكتة الدماغية. كما أن الإفراط في استهلاكها يساهم في زيادة الوزن، وهو أحد العوامل الرئيسة للإصابة بالسكري من النوع الثاني.
لذا، توصي مؤسسة القلب البريطانية باستبدال الزبدة بالسمن المصنوع من الزيوت النباتية، لاحتوائه على مستويات أعلى من الدهون الأحادية غير المشبعة والدهون المتعددة غير المشبعة المفيدة لصحة القلب.
وفي الوقت نفسه، رغم الفوائد المحتملة للزيوت النباتية، فقد أشارت بعض الدراسات إلى أن زيوت البذور – مثل زيت عباد الشمس وبذور اللفت والذرة وبذور العنب – قد تكون مرتبطة بزيادة خطر الإصابة بأمراض مثل السكري من النوع الثاني وأمراض القلب والاكتئاب وحتى ألزهايمر.
ويعتقد أن هذا التأثير يعود إلى احتواء زيوت البذور على مستويات مرتفعة من أحماض أوميغا 6 الدهنية، التي قد تؤدي إلى تعزيز الالتهابات في الجسم، ما يساهم في نمو الأورام ويحد من قدرة الجسم على مكافحة السرطان.
وفي دراسة نشرت في مجلة علم الأورام السريري، وجد الباحثون أن الرجال المصابين بسرطان البروستات المبكر الذين استبعدوا زيوت البذور من نظامهم الغذائي واستبدلوها بمصادر غنية بأحماض أوميغا 3، مثل السلمون، شهدوا تباطؤا في تقدم المرض.
وما تزال هناك حاجة إلى مزيد من الأبحاث لفهم التأثيرات طويلة الأمد لمختلف أنواع الزيوت على الصحة.
الحوز.. استنفار بأمزميز بعد العثور على مسدسين داخل ورش بناء