الأرق العائلي المميت مرض عصبي في الدماغ.. كيف يحدث؟
تاريخ النشر: 30th, January 2024 GMT
قالت مؤسسة الدماغ الألمانية إن الأرق العائلي المميت (Fatal familial insomnia) هو مرض تنكس عصبي وراثي نادر في الدماغ يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في النوم، والتي تفضي إلى الوفاة.
وأوضحت المؤسسة أن الأرق العائلي المميت هو شكل من أشكال اعتلال الدماغ الإسفنجي المعدي، مشيرة إلى أنه ينتج عن طفرة فيما يسمى بجين "بروتين البريون" (PRNP).
وأضافت المؤسسة أن البريونات هي بروتينات غير طبيعية تميل إلى تشويه وتعطيل وظيفة البروتينات الصحية، وتتراكم هذه البروتينات غير الطبيعية في دماغ المصابين، وتؤدي إلى أعراض تنكس عصبي.
وعادة ما يصيب الأرق العائلي المميت الأشخاص بدءا من عمر 50 عاما، وتتمثل أعراضه فيما يلي:
1- اضطرابات نوم خطيرةيعاني المصابون من اضطرابات خطيرة في النوم تتفاقم مع مرور الوقت. وإذا كان المرض متقدما، فلن تحدث مراحل النوم العميق.
2- أعراض نفسيةقد تحدث أعراض نفسية أيضا مع تقدم المرض، منها الهلوسة والبارانويا والقلق، وغيرها من التغيرات السلوكية.
3- خلل وظيفي لا إراديضعف وظيفة الجهاز العصبي اللاإرادي، مما قد يؤدي إلى أشياء مثل عدم استقرار معدلات ضربات القلب، ومشاكل ضغط الدم، والتعرق الزائد.
4- مشاكل حركية
قد يحدث قصور في التوازن الحركي، مما يؤدي إلى وقوع حوادث أو سقوط أو مشاكل حركية أخرى.
ليس هناك علاجوأشارت المؤسسة إلى أن الأرق العائلي المميت لا يمكن علاجه، ويؤدي إلى الوفاة في جميع الحالات. وبمجرد حدوث المرض، يتبقى لدى المصابين بضعة أشهر إلى عامين.
وفي بعض الحالات تحدث الوفاة فجأة، وفي حالات أخرى يتطور المرض حتى يحدث ما يسمى بالمتلازمة اللاشعورية المعروفة أيضا باسم "الحالة الخضرية" أو "الحالة النباتية المستدامة"، ثم يموت المرضى المصابون بسبب الأضرار الجسيمة، التي لحقت بالدماغ والجهاز العصبي، وغالبا أيضا بسبب أمراض ثانوية مثل الالتهاب الرئوي.
وفي هذه الحالة فالشخص يصاب بغيبوبة، وينتقل إلى الحالة النباتية المستدامة (Persistent vegetative state) ومن هنا كانت تسميتها بـ"الحالة النباتية"، فالشخص مثل النبات حي ويفتح عينيه، لكنه لا يستجيب لمن حوله.
ونظرا لعدم وجود علاج حاليا للأرق العائلي المميت، فإنه يتم علاج أعراض المرض فقط، وليس السبب، وغالبا ما يتم إعطاء الأدوية، التي تعزز النوم، ولكنها عادة لا تعد فعالة في المراحل المتقدمة.
المصدر: الجزيرة
إقرأ أيضاً:
علامات تظهر على القدمين تنذر بالسكتة القلبية .. لا تتجاهلها
رغم أن القدمين قد لا تبدوان في الوهلة الأولى مرتبطة بصحة القلب، إلا أن بعض الأعراض التي تظهر عليهما قد تكون مؤشراً خطيراً لمشكلات قلبية.
أعراض تظهر على القدمين تدل مشاكل قلبيةوقد تصل في بعض الأعراض التي تظهر على القدمين إلى السكتة القلبية، وفقا لما نشر في موقع "مايو كلينك" و"هيلث لاين".
وهذه الأعراض لا تعني بالضرورة وجود سكتة قلبية وشيكة، لكنها علامات تحذيرية يجب عدم تجاهلها، خاصة إذا كانت متكررة أو مصحوبة بمؤشرات أخرى لاضطراب في القلب، ومن أبرز الأعراض :
ـ تورم القدمين والكاحلين:
ظهور تورم غير طبيعي في القدمين أو الكاحلين قد يكون ناتجًا عن احتباس السوائل في الجسم، نتيجة ضعف قدرة القلب على ضخ الدم بشكل فعال. هذا العرض يُعد من العلامات الشائعة لقصور عضلة القلب.
ـ برودة القدمين أو الأطراف السفلية:
الشعور المستمر ببرودة القدمين، حتى في الأجواء الدافئة، قد يدل على ضعف في الدورة الدموية، وهي من الأعراض التي ترتبط بوجود خلل في وظائف القلب أو اضطرابات الأوعية الدموية الطرفية.
ـ آلام أو شعور بالثقل في الساقين:
الإحساس بألم مفاجئ أو بثقل في الساقين، خصوصاً عند المشي أو الوقوف لفترات طويلة، قد يشير إلى انسداد في الشرايين نتيجة تراكم الدهون، ما يؤثر على تدفق الدم.
وفي حال ترافق ذلك مع أعراض أخرى مثل ضيق التنفس أو تعب غير مبرر، ينصح بسرعة استشارة الطبيب.
البرازيل تمنح الأولوية للتفاوض لحل أزمة الرسوم الجمركية مع أمريكا