ما هو مرض كينيدي الذي يصيب الرجال فقط؟

مرض كينيدي أحد الأمراض النادرة والتي تصيب الرجال فقط وهو اضطراب عصبي عضلي وراثي نادر يسبب ضعفاً تدريجياً وهزالاً للعضلات وخاصة عضلات الذراعين والساقين وتشمل الأعراض الرئيسية الأخرى لهذا المرض على الإصابة بتقلصات شديدة ومشاكل في الكلام والبلع ويعرف المرض أيضاً باسم “الضمور العضلي البصلي النخاعي” الذي يرتبط بالكروموسوم X.

 

ومرض كينيدي من الأمراض الوراثية التي ترتبط بالكرموسوم X  التي توجد في الأم حيث أن أم المريض الذي يعاني من مرض كينيدي تكون لديها إحدى كروموسومات X لديها بها عيب وكروموسوم X الآخر سليم فيتم نقل كروموسوم X المعيب إلى الجنين مما يسبب الإصابة بمرض كينيدي لكن الأم تكون خالية تماماً ومن أعراض هذا المرض وتسمى بحامل المرض وتكون نسبة وراثة المرض وتمرير الجين المعيب إلى الجنين من الأم الحاملة للمرض هي نسبة 50 %، وإذا تم نقل الجين المعيب من الأم الحاملة للمرض وكان الجنين بنت فستكون هذه البنت حاملة للمرض أيضاً مثل أمها بالتالي يمكن أن تنقل المرض هي إلى ابنها وهكذا.

-أعراض مرض كينيدي:
تظهر أعراضه في وقت متأخر لكن قد تظهر الأعراض في مرحلة البلوغ بين سن 20 و 50 عام.

يتم تشخيص بعض المرضي في وقت مبكر وبعض المرضى لا يبلغون عن الأعراض حتى سن 70 عاماً.

لا يتغير متوسط العمر المتوقع للمرضى بشكل كبير بسبب التقدم البطئ للمرض بالإضافة إلى ذلك قد تظهر على المرضى علامات سريرية غير متكافئة.

هذا يعني أن عضلات أحد الجانبين قد تتأثر أكثر من نفس العضلات في الجانب الآخر.

-أعراض مرض كينيدي العصبية:

عسر الهضم .
الشعور برعشة في اليدين عند استخدامها للقيام بشكل ما .
تقلصات غير طبيعية لعضلات القدم .
ضعف في العضلات .
خدر أو فقدان الإحساس .
اعتلال الأعصاب الحركية السفلية هي تلك العضلات التي تمتد من الحبل الشوكي إلى العضلات التي تحفزها على الحركة مما يؤدي إلى ضعف وهزال العضلات .
ردود فعل الأوتار العميقة المتناقصة أو الغائبة، عندما ينقر الطبيب على الركبة بمطرقته لا توجد استجابة .

-أعراض مرض كينيدي العضلية:
التحزم وهو ارتعاش العضلات الصغيرة دون حركة هادفة يمكن رؤيتها من خلال الجلد.
تقلصات عضلية كبيرة.
الرعاش الوضعي وهو عبارة عن اهتزاز العضلات مع أوضاع معينة.
ضمور في العضلات مما يسبب هزال وانكماش في العضلات الذي يحدث عندما لا يحفز العصب الحركي السفلي العضلات بشكل كافي.
تضخم العضلات حيث تصبح العضلات أكثر سمكاُ بسبب التشنجات.
التثدي وهو عبارة عن تضخم في حجم الثدي.

-أعراض الغدد الصماء لمرضى كنيدي:
نقص الأندروجين وهو من الهرمونات الذكورية الهامة.
زيادة مستويات هرمون الاستروجين.

هذا الخلل الهرموني يسبب فقدان الذكورة.

-مرض كينيدي وتطور الأعراض:
العديد من المرضى الذين يعانون من مرض كينيدي لديهم تاريخ طويل من تقلصات العضلات وضعف الأطراف وسرعة الشعور بالتعب والإرهاق . 

قد يعتبر بعض الأشخاص هذه الأعراض والعلامات الأولية للمرض طبيعية وقد لا يكون الأغراض على علم ودراية في البداية بتطور المرض.

في كثير من الحالات تكون العلامات البصلية هي التي تدفع المرضى إلى طلب المشورة الطبية لمعرفة أسباب الأعراض التي تظهر عليهم ومعرفة التشخيص المناسب لحالتهم.

ينظر إلى صعوبة المضغ والبلع والتحدث على أنها غير طبيعية يجب تشخيص الأفراد الموجودين بشكل شائع في هذه المرحلة.

بعد ظهور هذه الأعراض والعلامات عادة ما تظهر رعشة الوضعيى ورعاش الطرف العلوي بعد ذلك بعد تطور المرض ثم تستمر الأعراض في التقدم حتى يحد مستوى الإعاقة من قدرة المريض على التحرك بشكل مستقل وفي الحالات المتقدمة سيحتاج المريض إلى استخدام كرسي متحرك لكي يساعده على الحركة.

بالرغم من أن نوعية الحياة يمكن أن تتأثر بشدة بسبب هذه الأعراض فإن متوسط العمر المتوقع يساوي تقريباً متوسط العمر لعامة السكان.

-مضاعفات مرض كينيدي:

مرض السكري.

التثدي.
العقم للرجال.

المصدر: البوابة نيوز